Диагностика и анализ на саркоидоза

Саркоидозата е заболяване, при което могат да бъдат засегнати много органи и системи, характеризиращи се с образуването на грануломи в засегнатите органи, които могат да бъдат изследвани на микроскопично ниво. Най-често са засегнати лимфните възли, белите дробове и далака. Той не е инфекциозно заболяване и не се предава на други хора. Преди това саркоидоза се смяташе за рядка болест, но с модерното подобряване на диагностичните способности, по-свеж поглед към тази патология на лекарите, тя вече не е рядкост.

Причини за поява на саркоидоза

Най-често саркоидоза се открива при по-млада популация от 20 до 40 години. Има преобладаване на жените. Това заболяване е известно от повече от 100 години, но причините за това все още не са известни. Има предположения, че саркоидоза се причинява от различни вируси, като например херпесен вирус. Съществува също така вероятността болестта да е наследствена, или да е причинена от различни микобактериални заболявания (затова фтизиатриците са използвали саркоидоза, саркоидозата е била вид туберкулоза). Може би има редица фактори, които заедно водят до промени в организма, което води до развитие на клинични прояви на саркоидоза. На сегашния етап на развитие на медицината може да се каже, че саркоидозата е самостоятелно заболяване с все още неясен произход.

В съответствие с международната класификация на болестите се разграничават:

1. Белодробен саркоидоза
2. Саркоидоза на лимфни възли
3. Белодробен саркоидоза със саркоидоза на лимфните възли
4. Саркоидоза на други специфични и комбинирани локализации
5. Саркоидоза, неуточнена

Симптоми на саркоидоза

Началото на заболяването може да бъде едновременно остро и постепенно и асимптоматично. Асимптоматичното протичане на заболяването е по-често при саркоидоза на лимфните възли, без да се засягат други органи. В такива случаи откриването на заболяването се наблюдава по време на профилактично флуорографско изследване.

Най-често заболяването се проявява постепенно с такива общи симптоми като летаргия, умора, които са характерни за много заболявания. С участието на белите дробове в процеса, пациентите се оплакват от задух, кашлица, болки в гърба. След 2-3 седмици тези симптоми могат напълно да изчезнат. С продължителен курс тези прояви могат да продължат дълго време. Характеризира се със суха кашлица със слюнка, която трудно се разделя. В бъдеще с развитието на фиброза (уплътняване на белодробната тъкан) се развива дихателна и белодробна сърдечна недостатъчност.

Има остър ход на саркоидоза - синдром на Лефгрен. Рядко се наблюдава в 10% от случаите. Характеризира се с повишаване на температурата до 38-39 ° C, появата на еритема nodosum (възпалителни възли, които се издигат над кожата, най-често в областта на краката, предмишницата, по-рядко лицето), подуване и болка в ставите, както и двустранни лимфни възли. Тези признаци може да не се проявят напълно и след това болестта ще бъде по-изтрита.

Еротична нодозум със саркоидоза

В допълнение, има синдром на Хеерфорд, характеризиращ се с увреждане на слюнчените жлези и очите.

Сред екстрапулмоналните локализации на процеса най-често се наблюдават лезии на периферните лимфни възли, кожата и подкожната тъкан. Шийните и подклавните възли, рядко аксиларни и ингвинални, увеличени, гъсто еластични, подвижни, кожата над тях не се променя, не се усложнява от фистула. Лимфните възли на коремната кухина също могат да бъдат засегнати. В 5% от случаите далакът и черният дроб са увеличени. В кръвта, билирубинът е повишен, активността на аминотрансферазите. Лезията на костите на скелета е рядка, характеризираща се с типична рентгенова снимка. Обикновено, развитието на многобройни огнища на костното изтъняване в фалангите на пръстите на ръцете и краката, е свързано с извличане на калций и е придружено от повишеното му съдържание в кръвните и уринни тестове. Поражението на централната нервна система е много рядко, трудно е.

Саркоидозата на сърцето се появява в 20-30% от случаите, което е асимптоматично. Дефекти могат да бъдат открити чрез ЕКГ, ултразвук на сърцето. Обемът и размерът на левите части на сърцето намаляват, дясната камера и аритмиите се увеличават.

Ако се появят горните симптоми, пациентът трябва първо да се обърне към общата медицинска мрежа, където терапевтът ще ви предпише необходимите тестове и други изследователски методи. Ако подозирате саркоидоза, той ще се обърне към специалист - пулмолог. Ранното откриване и лечение на заболяването осигурява благоприятна прогноза и възстановяване. В противен случай има големи промени в белодробната тъкан, респираторни и белодробни сърдечни заболявания, слепота и други нарушения, водещи до увреждане на пациента.

Най-често саркоидоза със своите симптоми е много подобна на туберкулозата, но причините за, и съответно, лечението на тези заболявания са много различни. А лечението с противотуберкулозни лекарства и евентуално самолечение на пациента може да доведе до влошаване, а в специални случаи и до смърт. Също така, в хода си, саркоидозата е подобна на болести като: болест на Ходжкин, централен рак на белия дроб, токсоплазмоза, бруцелоза и цяла група заболявания, наречени „грануломатозни“. Ето защо навременният достъп до лекар, диагностиката и лечението от специалист могат да предотвратят нежелани последствия.

Необходими тестове за съмнение за саркоидоза

Тестовете, които трябва да бъдат взети, включват: пълна кръвна картина, биохимия на кръвта, тест на Манту, диаскинтест, общ тест за слюнка, анализ на храчки за микобактерии, фибробронхоскопия с биопсия, спирография, рентгенова снимка (КТ, МРТ).

В кръвта, анемия, левкопения, лимфопения, моноцитоза, може да се открие увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите (по-често в хода на острата болест). В същото време, при много пациенти, особено при саркоидоза на лимфните възли, промените в кръвта не са значими или липсват. В биохимичните изследвания може да се открие увеличение на фибриногена, липопротеините, С-реактивния протеин, при някои пациенти се забелязва диспротеинемия. При 15% - 20% от пациентите се наблюдава повишаване на нивото на калция в кръвта и урината. И двата анализи ни разказват за степента на увреждане на органите при саркоидоза, тежестта на процеса.

При повечето пациенти със саркоидоза се отбелязва туберкулинова анергия, отразяваща нарушения в клетъчния имунитет. Отрицателен туберкулинов тест и диаскинтест са по-чести при саркоидоза с белодробни лезии.

Общ анализ на храчки и анализ на храчки за микобактерии ще ни помогне да направим диференциална диагноза с други белодробни заболявания, като например, аспергилоза, туберкулоза. В редки случаи се открива микобактерия туберкулоза при анализ на храчки (1% от случаите на комбинирана патология на саркоидоза и туберкулоза).

При фибробронхоскопия на пациенти със саркоидоза могат да настъпят различни промени. Поради компресия на бронхите чрез увеличени лимфни възли се извършва стесняване на бронхиалния лумен. Деформацията на стените им, изпъкването на стените на бронхите в лумена, "саркоидна ектазия" - разширяване, закръгленост, удебеляване на съдовете под формата на мрежа или отделни сплетени: "паяци". При повечето пациенти се появява неспецифичен ендобронхит, обикновено двустранен. Рядко се идентифицират множество туберкули. Плаки, гранулиране.

Чрез биопсия могат да се открият елементи на саркоидния гранулом в такива места, като се използват цитологични и хистологични методи. Морфологичното изследване на бронхите показва различни грануломи: типични саркоидни и многобройни лимфоидни клъстери. Най-често в наше време се използват: трансбронхиална интрапулмонарна биопсия, медиастиноскопия, трансбронхиална биопсия на интраторакалните лимфни възли, видео-аутоскопия. В допълнение се извършва биопсия на бронхите, периферните лимфни възли, кожата, черния дроб, далака и други органи, участващи в процеса. Елементите на саркоидната лезия, намерени в биопсичния материал, позволяват правилна и навременна диагноза.

Проучването на респираторната функция (спирография, спирометрия) помага за идентифициране на нарушения в различна степен при пациенти със саркоидоза на дихателната система. Степента на нарушение на бронхиалната проходимост, увеличаване на съпротивлението на бронхите към въздушния поток, промяна в еластичните свойства на белодробната тъкан показва прогресия на дихателната недостатъчност. Обструктивни нарушения е по-вероятно да се появят при пациенти с остър ход на заболяването, рестриктивни - с хронично течение.

Рентгенова дифракция е един от основните методи за диагностициране на саркоидоза на интраторакални лимфни възли и бели дробове. Лимфните възли почти винаги се увеличават от двете страни. Като правило, бронхо-белодробните лимфни възли са по-засегнати. Сенките на лимфните възли се появяват на рентгенография като големи конгломерати, но могат да бъдат и под формата на отделни групи лимфни възли. Най-големите промени в комбинираното увреждане на интраторакалните лимфни възли и белите дробове в острата фаза се наблюдават в средната и долната част на белите дробове, като се наблюдават огнища на разпространение. Те могат да бъдат с различни размери. В някои случаи промените вдясно са по-изразени, отколкото в ляво. При хроничното протичане на процеса се забелязва значително повишаване на белодробния модел, емфизематозните белодробни полета и бичащите формации. На този фон може да има свежи огнища.

Саркоидоза на интраторакалните лимфни възли на рентгенова снимка

Изолирано увреждане на белите дробове не е често срещано явление. След излекуване на саркоидоза по рентгенограма могат да бъдат открити остатъчни промени под формата на белодробна фиброза с различна тежест, коремни образувания на булосния тип.

Използвана е класификация на етапите на саркоидоза, свързана с рентгенологични признаци, която се отличава с нея: Етап 1 - увеличаване на интраторакалните лимфни възли, Етап 2 - развитие на комбинирано увреждане на интраторакалните лимфни възли и бели дробове. Етап 3 - комбинирано увреждане на интраторакалните лимфни възли и белите дробове с развитието на фиброза и големи лезии.

Целият набор от диагностични методи, история на заболяването, анамнеза на живота на пациента води до точна диагноза.

Лечение със саркоидоза

При лечение на саркоидоза се използват кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни средства, пентоксифилин, цитостатици (метотрексат, азатиоприн), имуносупресори (циклоспорин), имуномодулиращи средства, физиотерапевтични методи, плазмофереза. В момента се използват редица схеми на хормонална терапия, които намаляват възпалението, подобряват клиничната картина на заболяването. По правило преднизонът се предписва или неговите аналози (metipred). Използват се също инхалирани кортикостероиди, будезонид. Бекотид, беклометазон дипропионат. Те селективно засягат засегнатата бронхиална лигавица.

В комплексното лечение на саркоидоза включват делагил или плаквенил, те намаляват нуждата от тъкани за кислород, потискат развитието на гранулиращата тъкан, са имуномодулатори. През целия период на лечение се предписват антиоксиданти: витамин Е, натриев тиосулфат, витамин С.

Ангиопротектори се предписват на пациенти с остро заболяване и нарушена микроциркулация. Необходимо е да се избягва стреса, да се избягва продължителното излагане на слънце и хипотермия. При повечето пациенти с леки симптоми на заболяването, с умерена степен на нарастване на интраторакалните лимфни възли, при липса на белодробни лезии, наблюдението често се предписва в продължение на 3-6 месеца с нестероидни противовъзпалителни средства и антиоксиданти: индометацин, витамин Е, натриев тиосулфат, пентоксифилин, антималарни лекарства (хлорокин ). По-често след такова лечение пациентите преминават пълна или почти пълна ремисия. Рядко се наблюдава влошаване на процеса на фона на лечението, което принуждава да се назначи хормонално лечение. При саркоидоза с ограничено увреждане на други органи се предписва лечение с антималарийни лекарства с минимални дози от хормона. В генерализирани форми се използва също и метотрексат, азатиоприм или циклоспорин.

Самолечението не се препоръчва. Целият период на рехабилитация трябва да бъде строго под медицинско наблюдение. Рентгеновия контрол се извършва веднъж на два месеца.

На първия етап от лечението, особено в острата фаза на заболяването, се препоръчва стационарно лечение за избор на индивидуален режим на лечение, избор на дози от хормонална терапия. Лечението ще продължи около два месеца, с преход към амбулаторно наблюдение. Когато не се систематизира лечението, състоянието на пациента може да се влоши, да се развие. Продължителността на лечението зависи от подобряването на състоянието на пациента, тестовете, радиологичните методи на изследване и зависи от степента на процеса. Лечението в напреднали случаи може да продължи до две години.

Хранене и начин на живот при саркоидоза

Диетата за саркоидоза не е специфична, но има редица ограничения. Тъй като процесът има възпалителен характер, а въглехидратите благоприятно увеличават възпалението, е необходимо да се изключи от диетата си: захар, сладкиши, кексове, продукти от тесто от мая, сладки газирани напитки. Всеки възпалителен процес също се увеличава с употребата на: пикантни, солени и пържени храни. Необходимо е да се изключат продукти, съдържащи калций, като съдържанието му се увеличава в кръвта и урината (мляко и млечни продукти, извара, заквасена сметана). Храната трябва да бъде пълна и лесно смилаема: задушена, варена или варена. Полезно е да се използват плодовете на морски зърнастец, касис, цариградско грозде, череша, нар, лук, чесън, водорасли, елда и овесени ядки, фасул, грах. Когато хормоналната терапия трябва да ограничи приема на сол, тъй като има задържане на течности в тялото. Протеинът е силно разрушен, така че трябва да използвате протеинова диета.

Традиционни методи на лечение

Традиционните методи на лечение включват билки (алтеев корен, невен, живовляк, риган, градински чай), ако не са алергични. По принцип такова лечение е позволено, то не води до нарушаване на органите и системите. Но, например, лечението с водка и масло може да повлияе на функцията на черния дроб, което може да се влоши при саркоидоза. Язовец масло допринася за влошаване на процеса в белите дробове, засилване на възпалителния процес, неговата употреба при саркоидоза само ще влоши положението. Алое, медът са естествени имуномодулатори, така че могат да бъдат използвани в комплексното лечение на саркоидоза.

Рехабилитация след лечение на саркоидоза

Нелекарствена рехабилитация: интерстициална електрофореза, магнитотерапия, електрофореза на хепарин или лидз, ултразвук, лазерна терапия, физиотерапия, мануална терапия. Продължителността на общото лечение зависи от хода на заболяването и състоянието на пациента.

Усложнения от саркоидоза

Най-честите усложнения на саркоидозата са: тежка емфизем, дихателна недостатъчност, белодробна болест на сърцето, бронхообструктивен синдром, белодробно сърце. Това означава, че появата на необратими процеси, които по-късно стават хронични и придружават пациента през целия му живот, изискват лечение. Ето защо, своевременен достъп до лекар, годишното рентгеново изследване допринася за ранното откриване на болестта и елиминира появата на усложнения.

Прогноза за саркоидоза

Приблизително 60% от пациентите след две години изпитват спонтанна ремисия. 25% от пациентите се възстановяват напълно след лечението. Ремисия не може да бъде постигната в 10% от случаите. Лечението на екстрапулмонална саркоидоза и централната нервна система най-често е неефективно. Саркоидозата рядко е причина за трайно увреждане, особено при сегашното ниво на медицината. По-често увреждането се свързва с развитието на белодробно сърдечно заболяване, белодробно сърце, в резултат на дълготраен саркоиден процес. Смъртта настъпва рядко - в 0.5-7% от случаите.

Профилактика на саркоидоза

Тъй като възможните причини за болестта на саркоидоза все още не са напълно известни, трудно е да се спори за предотвратяването на това заболяване. Може да се говори за спазване на здравословния начин на живот: премахване на тютюнопушенето и алкохола, продължително излагане на слънце, избягване на контакт с химикали, изпарения, вещества, които влияят на функцията на черния дроб и белите дробове. Провежда се ежегодно флуорографско проучване.

ASC Doctor - Уебсайт за пулмология

Белодробни заболявания, симптоми и лечение на дихателните органи.

Саркоидоза: симптоми, диагноза, лечение

Саркоидозата е заболяване, което възниква в резултат на определен тип възпаление. Той може да се появи в почти всеки орган на тялото, но най-често започва в белите дробове или лимфните възли.

Причината за саркоидоза е неизвестна. Болестта може внезапно да се появи и изчезне. В много случаи тя се развива постепенно и причинява симптоми, които след това възникват, а след това намаляват, понякога през живота на човека.

С напредването на саркоидозата в засегнатите тъкани се появяват микроскопични възпалителни огнища - грануломи. В повечето случаи те изчезват спонтанно или под влиянието на лечението. Ако гранулома не се абсорбира, на негово място се образува белег.

За първи път саркоидоза е изучена преди повече от век от двама дерматолози, Hutchinson и Beck. Първоначално болестта се нарича "болест на Хатчинсън" или "болест на Бение-Бек-Шауман". Тогава доктор Бек измисли термина "саркоидоза", извлечен от гръцките думи "плът" и "подобен". Това име описва кожен обрив, който често се причинява от заболяване.

Причини и рискови фактори

Саркоидозата е заболяване, което изведнъж се появява без видима причина. Учените разглеждат няколко хипотези за неговия външен вид:

  1. Инфекциозна. Този фактор се счита за стимул за развитието на болестта. Постоянното присъствие на антигени може да доведе до нарушено производство на възпалителни медиатори в генетично предразположени хора. Като тригери се считат микобактерии, хламидии, причинители на лаймска болест, бактерии, живеещи върху кожата и в червата; Хепатит С вируси, херпес, цитомегаловирус. В подкрепа на тази теория се правят наблюдения за предаването на саркоидоза от животно на животно в експеримент, както и при трансплантация на органи при хора.
  2. Опазване на околната среда. Грануломи в белите дробове могат да се образуват под въздействието на прах от алуминий, барий, берилий, кобалт, мед, злато, редкоземни метали (лантаниди), титан и цирконий. Рискът от заболяване се увеличава при контакт с органичен прах, по време на селскостопанска работа, строителство и работа с деца. Доказано е, че е по-високо при контакт с мухъл и дим.
  3. Наследственост. Сред членовете на семейството на пациент със саркоидоза, рискът от заболяване е няколко пъти по-висок от средния. Някои гени, отговорни за семейни случаи на заболяването, вече са идентифицирани.

Основата на развитието на заболяването е реакция на свръхчувствителност от забавен тип. В организма реакциите на клетъчния имунитет се потискат. В белите дробове, напротив, се активира клетъчният имунитет - увеличава се броят на алвеоларните макрофаги, които произвеждат възпалителни медиатори. Под тяхното действие, белодробната тъкан е повредена, образуват се грануломи. Произвежда се голям брой антитела. Има данни за синтез на антитела срещу саркоидоза на собствените клетки.

Кой може да се разболее

Преди това саркоидоза се смяташе за рядко заболяване. Сега е известно, че това хронично заболяване се среща при много хора по света. Белодробната саркоидоза е една от основните причини за белодробна фиброза.

Всеки може да се разболее, възрастен или дете. Въпреки това, болестта по неизвестна причина най-често засяга представители на негроидната раса, особено жените, както и скандинавците, германците, ирландците и пуерториканците.

Тъй като заболяването може да не бъде разпознато или правилно диагностицирано, точен брой пациенти със саркоидоза не е известен. Смята се, че честотата е около 5 - 7 случая на 100 хиляди население, а разпространението е от 22 до 47 пациенти на 100 хиляди. Много експерти смятат, че в действителност честотата на заболяването е по-висока.

Повечето хора се разболяват от 20 до 40 години. Саркоидозата се среща рядко при хора на възраст под 10 години. Високото разпространение на болестта се наблюдава в скандинавските страни и Северна Америка.

Заболяването обикновено не пречи на човека. В рамките на 2 - 3 години в 60 - 70% от случаите изчезва спонтанно. При една трета от пациентите настъпва необратимо увреждане на белодробната тъкан, а при 10% заболяването става хронично. Дори при дълъг ход на заболяването пациентите могат да водят нормален живот. Само в някои случаи с тежко увреждане на сърцето, нервната система, чернодробно или бъбречно заболяване може да се предизвика неблагоприятен изход.

Саркоидозата не е тумор. Тя не се предава от човек на човек чрез ежедневен или сексуален контакт.

Трудно е да се отгатне как ще се развие болестта. Смята се, че ако пациентът е по-загрижен за общите симптоми, като загуба на тегло или неразположение, протичането на заболяването ще бъде по-лесно. При поражение на белите дробове или кожата е вероятно да има дълъг и по-труден процес.

класификация

Разнообразието от клинични прояви предполага, че заболяването има няколко причини. В зависимост от местоположението, тези форми на саркоидоза се различават:

  • класически с преобладаване на лезии на белите дробове и hilar лимфните възли;
  • с преобладаване на увреждане на други органи;
  • генерализирани (страдат много органи и системи).

Характеристиките на потока разграничават следните опции:

  • с остра поява (синдром на Lefgren, Heerfordt-Waldenstrom);
  • с постепенно начало и хронично протичане;
  • рецидив;
  • саркоидоза при деца под 6-годишна възраст;
  • не лечими (огнеупорни).

В зависимост от рентгеновата картина на лезията на гръдните органи се разграничават етапите на заболяването:

  1. Няма промяна (5% от случаите).
  2. Патология на лимфните възли без увреждане на белите дробове (50% от случаите).
  3. Увреждане на лимфните възли и белите дробове (30% от случаите).
  4. Само увреждане на белите дробове (15% от случаите).
  5. Необратима белодробна фиброза (20% от случаите).

Последователна промяна на етапите на саркоидоза на белите дробове не е типична. Етап 1 показва само липсата на промени в гръдните органи, но не изключва саркоидоза на други места.

  • стеноза (необратимо стесняване на лумена) на бронха;
  • ателектаза (колапс) на белодробната област;
  • белодробна недостатъчност;
  • кардиопулмонална недостатъчност.

В тежки случаи, процесът в белите дробове може да завърши с образуването на пневмосклероза, емфизем (подуване) на белите дробове, фиброза (уплътняване) на корените.

Според Международната класификация на болестите, саркоидозата се отнася до заболявания на кръвта, кръвотворните органи и някои имунологични нарушения.

Саркоидоза: симптоми

Първите прояви на саркоидоза могат да бъдат задух и постоянна кашлица. Болестта може да започне внезапно с появата на кожен обрив. Пациентът може да бъде нарушен от червени петна (erythema nodosum) на лицето, кожата на краката и предмишниците, както и възпаление на очите.

В някои случаи симптомите на саркоидоза са по-общи. Това е загуба на тегло, умора, изпотяване през нощта, треска или просто общо неразположение.

В допълнение към белите дробове и лимфните възли, често са засегнати черният дроб, кожата, сърцето, нервната система и бъбреците. Пациентите могат да имат общи симптоми на заболяването, само признаци на увреждане на отделните органи или изобщо да не се оплакват. Проявите на заболяването се откриват чрез рентгенография на белите дробове. Освен това се определя увеличение на слюнчените, слъзните жлези. В костната тъкан могат да се образуват кисти - закръглена куха формация.

Саркоидозата на белите дробове е най-често срещана. 90% от пациентите с тази диагноза имат оплаквания от задух и кашлица, сухо или с храчки. Понякога има болка и чувство за претоварване в гърдите. Смята се, че процесът в белите дробове започва с възпаление на дихателните мехурчета - алвеолите. Алвеолитът или спонтанно изчезва, или води до образуване на грануломи. Образуването на белези на мястото на възпалението води до нарушена белодробна функция.

Очите са засегнати при около една трета от пациентите, особено при деца. Почти всички части на органа на зрението са засегнати - клепачите, роговицата, склерата, ретината и лещата. В резултат на това има зачервяване на очите, разкъсване и понякога загуба на зрение.

Кожата саркоидоза изглежда като малки повдигнати петна по кожата на лицето, с червеникав или дори лилав оттенък. Кожата на областите на крайниците и бедрата също е замесена. Този симптом се регистрира при 20% от пациентите и изисква биопсия.

Друга кожна проява на саркоидоза е еритема нодозум. Той е реактивен, неспецифичен и се появява в отговор на възпалителна реакция. Това са болезнени възли върху кожата на краката, по-рядко по лицето и в други области на тялото, като първоначално има червен цвят, а след това пожълтяване. Това често се появява болка и подуване на глезена, лакътя, китките, ръцете. Това са признаци на артрит.

При някои пациенти саркоидозата засяга нервната система. Един от признаците на това е парализа на лицето. Невросаркоидозата се проявява с чувство на тежест в задната част на главата, главоболие, влошаване на паметта на последните събития, слабост в крайниците. С образуването на големи лезии могат да се появят конвулсивни припадъци.

Понякога сърцето се занимава с развитието на ритъмни нарушения, сърдечна недостатъчност. Много пациенти страдат от депресия.

Слезката може да се увеличи. Нейното поражение е придружено от кървене, склонност към чести инфекциозни заболявания. По-рядко са УНГ органи, устната кухина, урогениталната система и храносмилателните органи.

Всички тези признаци могат да се появят и изчезнат през годините.

диагностика

Саркоидозата засяга много органи, така че диагностиката и лечението може да изискват помощ от специалисти в различни области. Пациентите се лекуват по-добре от пулмолог или специализиран медицински център, който се занимава с проблемите на това заболяване. Често е необходимо да се консултирате с кардиолог, ревматолог, дерматолог, невролог, офталмолог. До 2003 г. всички пациенти със саркоидоза са наблюдавани от фтизиатрик, а повечето от тях са получили антитуберкулозна терапия. Сега тази практика не трябва да се използва.

Предварителната диагноза се основава на следните изследователски методи:

Диагнозата саркоидоза изисква изключването на подобни болести като:

  • берилиоза (увреждане на дихателната система при продължителен контакт с металния берилий);
  • туберкулоза;
  • алергичен алвеолит;
  • гъбични инфекции;
  • ревматоиден артрит;
  • ревматизъм;
  • злокачествен тумор на лимфните възли (лимфом).

Няма специфични промени в анализите и инструменталните изследвания на това заболяване. На пациента се предписват общи и биохимични кръвни тестове, рентгенография на белите дробове, изследване на дихателната функция.

Рентгенографията на гръдния кош е полезна за откриване на промени в белите дробове, както и за медиастиналните лимфни възли. Напоследък тя често се допълва от компютърна томография на дихателната система. Данните с мултиспирална компютърна томография имат висока диагностична стойност. За диагностициране на невросаркоидоза и сърдечно заболяване се използва магнитен резонанс.

Пациентът често нарушава дихателната функция, по-специално намалява капацитета на белите дробове. Това се дължи на намаляване на дихателната повърхност на алвеолите в резултат на възпалителни и белези в белодробната тъкан.

Кръвните изследвания могат да открият признаци на възпаление: увеличаване на броя на левкоцитите и ESR. С поражението на далака намалява броят на тромбоцитите. Съдържанието на гама глобулини и калций се увеличава. В нарушение на чернодробната функция може да се увеличи концентрацията на билирубин, аминотрансфераза, алкална фосфатаза. За да се определи функцията на бъбреците се определя от кръвта на креатинина и азот урея. При някои пациенти задълбоченото проучване се определя от повишаване на нивото на ангиотензин-конвертиращия ензим, което клетките секретират чрез грануломи.

Пълно изследване на урината и електрокардиограма. При нарушения на топъл ритъм е показано ежедневно наблюдение на ЕКГ според Холтер. Ако слезката е увеличена, на пациента се възлага магнитен резонанс или компютърна томография, където се откриват доста специфични кръгли огнища.

За диференциалната диагноза саркоидоза се използват бронхоскопия и анализ на бронхиална промивна вода. Определете броя на различните клетки, отразяващи възпалителния и имунен процес в белите дробове. При саркоидоза се открива голям брой левкоцити. При бронхоскопия се извършва биопсия - отстраняване на малка част от белодробната тъкан. С неговия микроскопски анализ, диагнозата "белодробна саркоидоза" се потвърждава накрая.

За да се идентифицират всички огнища на саркоидоза в тялото, галият може да се използва с радиоактивен химичен елемент. Лекарството се прилага интравенозно и се натрупва в областите на възпаление от всякакъв произход. След 2 дни пациентът се сканира на специално устройство. Зоните за натрупване на галий показват области на възпалена тъкан. Недостатък на този метод е безразборното свързване на изотопа във фокуса на възпаление от всякакъв характер, а не само при саркоидоза.

Един от обещаващите изследователски методи е трансезофагеален ултразвук на лимфните възли с едновременна биопсия.

Показани са туберкулинови кожни тестове и офталмологичен преглед.

При тежки случаи е показана видео-асистирана торакоскопия - инспекция на плевралната кухина с помощта на ендоскопски техники и вземане на биопсичен материал. Отворената операция е изключително рядка.

Саркоидоза: лечение

При много пациенти лечението на саркоидоза не е необходимо. Често симптомите на заболяването изчезват спонтанно.

Основната цел на лечението е да се запази функцията на белите дробове и други засегнати органи. За тази цел се използват глюкокортикоиди, предимно преднизон. Ако пациентът има фиброзни (цикатрични) промени в белите дробове, те няма да изчезнат.

Хормоналното лечение започва със симптоми на тежко увреждане на белите дробове, сърцето, очите, нервната система или вътрешните органи. Приемането на преднизолон обикновено бързо води до подобряване на състоянието. Въпреки това, след отмяната на хормоните, признаците на заболяването могат да се върнат. Затова понякога са необходими няколко години лечение, което започва с рецидив на заболяването или за неговата превенция.

За навременно коригиране на лечението е важно редовно да посещавате лекар.

Продължителната употреба на кортикостероиди може да предизвика нежелани реакции:

  • промени в настроението;
  • подуване;
  • увеличаване на теглото;
  • хипертония;
  • диабет;
  • повишен апетит;
  • стомашни болки;
  • патологични фрактури;
  • акне и др.

Въпреки това, когато се предписват ниски дози хормони, ползите от лечението са по-големи от възможните нежелани ефекти.

Като част от комплексната терапия могат да се предписват хлороквин, метотрексат, алфа-токоферол, пентоксифилин. Показване на еферентни методи за лечение, например, плазмафереза.

Ако саркоидоза е трудно да се лекува с хормони, както и увреждане на нервната система, се препоръчва предписването на биологичен лекарствен продукт инфликсимаб (Remicade).

Erythema nodosum не е индикация за назначаване на хормони. Провежда се под действието на нестероидни противовъзпалителни средства.

С ограничени кожни лезии могат да се използват глюкокортикоидни кремове. Често срещан процес изисква системна хормонална терапия.

Много пациенти със саркоидоза водят нормален живот. Препоръчва се да спрат да пушат и да бъдат редовно преглеждани от лекар. Жените могат да понасят и да раждат здраво дете. Трудности при зачеването се срещат само при по-възрастни жени с тежка форма на заболяването.

Някои пациенти имат индикации за определяне на групата на инвалидността. Това, по-специално, дихателна недостатъчност, белодробно сърце, увреждане на очите, нервната система, бъбреците, както и продължително неефективно лечение с хормони.

Диагностика на саркоидоза

Джералд Джеймс, който направи огромен принос в изследването на саркоидоза, идентифицира два основни критерия за диагноза: клинични прояви с радиологични признаци на болестта и хистологично потвърждение на диагнозата. Критериите се допълват взаимно, наличието само на един от тези признаци не е достатъчно.

Какво се случва на практика? Доста голям брой хора, които се разболяват от саркоидоза, не ходят на лекар, защото просто не забелязват симптомите. Умората се дължи на стреса в работата, изпотяването - на промените във времето. Такива хора обикновено посещават лекаря едва след като са претърпели профилактична флуорография, когато на снимката се открият патологичните промени.

Друга част от пациентите се сблъскват с определени клинични прояви на заболяването и незабавно се обръщат към лекар. В процеса на разпит на пациента, лекарят изпраща снимката, подозирайки саркоидоза на белите дробове.

Първоначалният етап на диагнозата

В допълнение към рентгеновото изображение, от човек се изисква да извърши някои лабораторни тестове:

  • Анализ на урината (OAM). Често могат да се открият повишени нива на калций.
  • Пълна кръвна картина (АОК). Възможна е левкоцитоза и повишена ESR.
  • Също така е проведено биохимично изследване. Специално внимание се обръща на нивата на калций и оценката на чернодробната функция.
  • В някои случаи се препоръчва да се направи анализ на количеството на АСЕ (ангиотензин-конвертиращ ензим).

Компютърна томография (КТ)

След получаване на първичните данни за здравния статус на пациента (лабораторни тестове), както и рентгенография на белите дробове, започва следващият етап от изследването - компютърна томография. Картината разкрива признаци на саркоидоза (според характерна томографска картина). Заключението за резултатите от изследването е дадено от диагностика.

бронхоскопия

Една от най-неприятните процедури. Лекарят вкарва бронхоскоп през носната кухина на пациента, насочвайки се към бронхите. Направен е опит за вземане на тъканна проба (известна още като биопсия) - хистологично изследване на биопсичен материал под микроскоп ви позволява да установите правилната диагноза.

Ако вземането на тъкани по някаква причина не е било възможно (или ако е посочено), става необходимо да се получи проба по други начини. Най-често това се случва чрез видео-асистирана торакоскопия.

Videothoracoscopy

Торакоскопията е хирургична интервенция и е изключително информативен диагностичен метод, след което обикновено няма съмнение за диагнозата.

Същността на операцията се свежда до пренасянето на малка видеокамера в плевралната кухина. На монитора лекарят наблюдава напредъка й; обикновено се извършва биопсия.

Извършване на диагноза

След преминаване през описаните методи за диагностика, лекарят има пълно разбиране за патологичните промени в тялото на пациента и има право да постави диагноза “саркоидоза”.

Трябва да се отбележи, че има изключения: ако пациентът откаже бронхоскопия и торакоскопия (т.е. лишава лекаря от хистологично потвърждаване или отхвърляне на диагнозата), се провежда консултация с няколко лекари. Въз основа на симптомите и образите, лекарите могат да установят диагноза саркоидоза, но с резерви - без хистологично потвърждение на заболяването.

След поставянето на диагнозата, лекарят-специалист избира необходимия комплекс за лечение. Лечението обикновено е индивидуално за всеки пациент, в зависимост от степента на заболяването.

Белодробен саркоидоза

Белодробното саркоидоза е заболяване, принадлежащо към групата на доброкачествената системна грануломатоза, която се проявява с увреждане на мезенхимните и лимфните тъкани на различни органи, но главно на дихателната система. Пациентите със саркоидоза се притесняват от повишена слабост и умора, повишена температура, болка в гърдите, кашлица, артралгия, кожни лезии. Рентгенография и гръдна тъкан CT, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностична торакоскопия са информативни при диагностицирането на саркоидоза. При саркоидоза се препоръчва продължително лечение с глюкокортикоиди или имуносупресори.

Белодробен саркоидоза

Белодробна саркоидоза (синоним на саркоидоза на Бек, болест на Бение-Бек-Шауман) е полисистемно заболяване, характеризиращо се с образуване на епителиоидни грануломи в белите дробове и други засегнати органи. Саркоидозата е предимно младо и средно-възрастно заболяване (20-40 години), по-често от жените. Етническото разпространение на саркоидоза е по-високо сред афро-американците, азиатците, германците, ирландците, скандинавците и пуерториканците. В 90% от случаите се открива саркоидоза на дихателната система с лезии на белите дробове, бронхопулмонални, трахеобронхиални и интраторакални лимфни възли. Саркоидни кожни лезии (48% подкожни възли, еритема нодозум), очи (27% кератоконюнктивит, иридоциклит), черен дроб (12%) и далак (10%), нервна система (4–9%), паротидна слюнчените жлези (4-6%), ставите и костите (3% - артрит, множествените кисти на фалангите на краката и ръцете), сърцето (3%), бъбреците (1% - нефролитиаза, нефрокальциноза) и други органи.

Причини за белодробна саркоидоза

Саркоидозата на Бек е болест с неясна етиология. Нито една от предложените теории не предоставя надеждна информация за естеството на саркоидозата. Последователите на инфекциозната теория предполагат, че причинителите на саркоидоза могат да бъдат микобактерии, гъбички, спирохети, хистоплазми, протозои и други микроорганизми. Има данни от проучвания, базирани на наблюдения на фамилни случаи на болестта и в полза на генетичната природа на саркоидоза. Някои съвременни изследователи приписват саркоидоза на нарушение на имунния отговор на организма към екзогенни ефекти (бактерии, вируси, прах, химикали) или ендогенни фактори (автоимунни реакции).

По този начин днес има основание да се смята, че саркоидоза е заболяване с полиетиологичен произход, свързано с имунни, морфологични, биохимични разстройства и генетични аспекти. Саркоидозата не се прилага за заразни (т.е. заразни) заболявания и не се предава от носителите на здрави хора. Съществува определена тенденция в разпространението на саркоидоза сред представители на определени професии: селскостопански работници, химически заводи, здравни грижи, морски лица, пощенски работници, мелници, механици, пожарникари поради увеличени токсични или инфекциозни ефекти, както и сред пушачите.

патогенеза

Като правило, саркоидоза се характеризира с многократен орган. Белодробният саркоидоза започва с увреждане на алвеоларната тъкан и се съпровожда от развитие на интерстициален пневмонит или алвеолит, последвано от образуване на саркоидни грануломи в субплевралните и перибронхиалните тъкани, както и в междинните сулци. Впоследствие, грануломът или се преодолява или претърпява фиброзни промени, превръщайки се в безклетъчна хиалинова (стъкловидно) маса. С прогресирането на саркоидоза на белите дробове се развива изразено увреждане на вентилационната функция, обикновено по рестриктивен начин. Когато лимфните възли на бронхиалните стени са смачкани, са възможни обструктивни нарушения и понякога развитието на хиповентилационни и ателектазни зони.

Морфологичният субстрат на саркоидоза е образуването на множество грануломи от епитолиоидни и гигантски клетки. С външни прилики с туберкулозни грануломи, развитието на казеозна некроза и наличието на Mycobacterium tuberculosis в тях не е характерно за саркоидните възли. Тъй като саркоидните грануломи растат, те се сливат в множество големи и малки огнища. Очакванията от грануломатозни натрупвания във всеки орган нарушават неговата функция и водят до появата на симптоми на саркоидоза. Резултатът от саркоидоза е резорбция на грануломи или фиброзни промени в засегнатия орган.

класификация

Въз основа на рентгеновите данни, получени по време на белодробния саркоидоза, има три етапа и съответните форми.

Етап I (съответства на първоначалната форма на саркоидоза на интраторакалната лимфоцитоза) е двустранно, по-често асиметрично нарастване на бронхопулмоналните, по-рядко трахеобронхиални, бифуркационни и паратрахеални лимфни възли.

Етап II (съответства на медиастинално-белодробна форма на саркоидоза) - двустранно разпространение (милиарна, фокална), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждане на вътрешноракалните лимфни възли.

Етап III (съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена белодробна фиброза (фиброза) на белодробната тъкан, отсъства увеличаване на интраторакалните лимфни възли. С напредването на процеса, образуването на сливащи се конгломерати възниква на фона на нарастващия пневмосклероза и емфизем.

Според установените клинични рентгенови форми и локализация се различава саркоидоза:

  • Интраторакални лимфни възли (VLHU)
  • Белите дробове и VLU
  • Лимфни възли
  • светлина
  • Дихателна система, съчетана с увреждане на други органи
  • Генерализиран с множествени лезии

По време на белодробен саркоидоза се разграничават активна фаза (или остра фаза), стабилизираща фаза и обратна фаза на развитие (регресия, ремисия на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, уплътняване и, по-рядко, с калцификация на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според скоростта на нарастване на промените може да се наблюдава аборт, забавено, прогресивно или хронично развитие на саркоидоза. Последиците от изхода на саркоидоза след стабилизиране или излекуване могат да включват: пневмосклероза, дифузен или билозен емфизем, адхезивен плеврит, радикална фиброза с калцификация или липса на калцификация на интраторакалните лимфни възли.

Симптоми на саркоидоза

Развитието на белодробна саркоидоза може да бъде придружено от неспецифични симптоми: неразположение, тревожност, слабост, умора, загуба на апетит и тегло, повишена температура, нощни изпотявания и нарушения на съня. В случай на интраторакална лимфоцитна форма при половината от пациентите, протичането на саркоидоза е асимптоматично, а в другата половина има клинични прояви под формата на слабост, болки в гърдите и ставите, кашлица, треска, възпаление на еритема. Когато перкусия се определя от двустранно увеличение на корените на белите дробове.

Курсът на медиастинално-белодробната саркоидоза е придружен от кашлица, задух и болка в гърдите. При аускултация се чува крепитус, разпръснати влажни и сухи хрипове. Екстрапулмонални прояви на саркоидоза се свързват: лезии на кожата, очите, периферните лимфни възли, паротидни слюнчени жлези (синдром на Херфорд) и кости (синдром на Морозов-Джунглинг). За белодробна саркоидоза, наличие на задух, кашлица със слюнка, болка в гърдите, артралгия. Курсът на саркоидоза от III стадий влошава клиничните прояви на кардиопулмонална недостатъчност, пневмосклероза и емфизем.

усложнения

Най-честите усложнения от саркоидоза на белите дробове са емфизем, бронхо-обтурационен синдром, дихателна недостатъчност, белодробно сърце. На фона на саркоидоза на белите дробове, понякога се отбелязва добавянето на туберкулоза, аспергилоза и неспецифични инфекции. Фиброзата на саркоидните грануломи при 5-10% от пациентите води до дифузна интерстициална пневмосклероза, до образуването на “клетъчния белодробен”. Сериозни последици са появата на саркоидни грануломи на паращитовидните жлези, което води до нарушен калциев метаболизъм и типичната клиника на хиперпаратиреоидизъм до смърт. Саркоидното увреждане на очите при късно диагностициране може да доведе до пълна слепота.

диагностика

Острият курс на саркоидоза е съпроводен с промени в лабораторните показатели на кръвта, което показва възпалителен процес: умерено или значително повишаване на СУЕ, левкоцитоза, еозинофилия, лимфоцит и моноцитоза. Първоначалното увеличение на титрите на α- и β-глобулините като саркоидоза се заменя с увеличаване на съдържанието на γ-глобулините. Характерни промени в саркоидоза се откриват чрез рентгенография на белите дробове, по време на КТ или ЯМР на белите дробове - определя се тумор-подобно нарастване на лимфните възли, главно в корена, симптомът е „зад кулисите” (налагане на сенки на лимфните възли един на друг); фокусно разпространение; фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан. При повече от половината от пациентите със саркоидоза се определя положителна Квеим реакция - поява на пурпурно-червен възел след интракутанно приложение на 0,1-0,2 ml от специфичен саркоиден антиген (субстрат на саркоидната тъкан на пациента).

При провеждане на бронхоскопия с биопсия могат да се намерят индиректни и преки признаци на саркоидоза: разширяване на съдовете в отворите на лобарните бронхи, признаци на увеличени лимфни възли в бифуркационната зона, деформиращ или атрофичен бронхит, саркоидни поражения на бронхиалната лигавица. Най-информативният метод за диагностициране на саркоидоза е хистологично изследване на биопсични проби, получени чрез бронхоскопия, медиастиноскопия, prescal биопсия, трансторакална пункция, открита биопсия на белите дробове. Елементи на епителиоиден гранулом без некроза и признаци на перифокално възпаление се определят морфологично в биопсията.

Лечение на белодробен саркоидоза

Предвид факта, че значителна част от случаите на ново диагностицирана саркоидоза са придружени от спонтанна ремисия, пациентите са под динамично наблюдение в продължение на 6-8 месеца, за да определят прогнозата и необходимостта от специфично лечение. Показанията за терапевтична интервенция са тежки, активни, прогресивни ходове на саркоидоза, комбинирани и генерализирани форми, увреждане на интраторакалните лимфни възли, тежко разпространение в белодробната тъкан.

Саркоидозата се лекува чрез предписване на дългосрочни курсове (до 6-8 месеца) на стероидни (преднизолони), противовъзпалителни (индометацин, ацетилсалицилова към) лекарства, имуносупресори (хлороквин, азатиоприн и др.), Антиоксиданти (ретинол, токоферол ацетат и др.). Терапията с преднизон започва с натоварваща доза, след което постепенно намалява дозата. При лоша поносимост на преднизон, наличието на нежелани странични ефекти, обостряне на съпътстващите заболявания, терапия със саркоидоза се провежда съгласно прекъснат режим на глюкокортикоиди след 1-2 дни. По време на хормоналното лечение се препоръчва протеинова диета със солеви ограничения, приемащи калиеви лекарства и анаболни стероиди.

Когато се предписва комбинирана схема на лечение за саркоидоза, 4-6 месечният курс на преднизолон, триамцинолон или дексаметазон се редуват с нестероидна противовъзпалителна терапия с индометацин или диклофенак. Лечението и проследяването на пациенти със саркоидоза се извършва от специалисти по туберкулоза. Пациентите със саркоидоза са разделени на 2 диспансерни групи:

  • I - пациенти с активна саркоидоза:
  • IA - диагнозата се установява за първи път;
  • IB - пациенти с рецидиви и екзацербации след курса на основното лечение.
  • II - пациенти с неактивен саркоидоза (остатъчни промени след клинично и радиационно излекуване или стабилизиране на саркоидния процес).

Клиничната регистрация с благоприятно развитие на саркоидоза е 2 години, в по-тежки случаи от 3 до 5 години. След лечение пациентите се отстраняват от диспансерната регистрация.

Прогноза и превенция

Белодробният саркоидоза се характеризира с относително доброкачествен ход. При значителен брой индивиди саркоидозата може да не доведе до клинични прояви; 30% - преминават в спонтанна ремисия. Хроничната форма на саркоидоза с резултат при фиброза се среща при 10-30% от пациентите, като понякога причинява тежка дихателна недостатъчност. Саркойдното увреждане на очите може да доведе до слепота. В редки случаи на генерализирано нелекувано саркоидоза е възможна смърт. Специфични мерки за превенция на саркоидоза не са разработени поради неясни причини за заболяването. Неспецифичната профилактика се състои в намаляване на въздействието върху организма на професионалните рискове при лица в риск, повишавайки имунната реактивност на организма.


Прочетете Повече За Кашлица