Лимфопролиферативно заболяване

Здравейте, аз наистина се надявам за вашия ранен отговор!
Съпругът ми е увеличил ингвиналния лимфен възел. Да отидем в Узи. Заключение - наклонена ингвинална херния отдясно. Спленомегалия. 13 * 5,2 см. Увеличени ингинални до 10-15 мм и аксиларни до 20 мм лимфни възли. Съмн. Лимфопролиферативно заболяване.
Кръвни тестове
Палки 9
Сегмент 49
Eozon 4
Моноцит 7
Лимфоцити 31
Червена клетка 4.49
Левкоцити 5.4
Сърцето 41
В. р 0.9
Хемоглобин 134

Днес е шест дни като висока температура. Дал е посока в онкологията. И да се изчака за купон за дълго време - голям брой пациенти.
Какво причинява температурата - онколозите? Както при нея - температурата на битката. Като цяло, вашето мнение за диагнозата. Уморен вече плаче.

Свързани и препоръчани въпроси

6 отговора

Търсене в сайта

Ами ако имам подобен, но различен въпрос?

Ако не сте намерили необходимата информация сред отговорите на този въпрос, или вашият проблем е малко по-различен от представения, опитайте да зададете на лекаря още един въпрос на тази страница, ако това е основният въпрос. Можете да зададете и нов въпрос и след известно време нашите лекари ще отговорят. Тя е безплатна. Можете също да потърсите необходимата информация за подобни въпроси на тази страница или чрез страницата за търсене на сайта. Ще бъдем много благодарни, ако ни препоръчате на приятелите си в социалните мрежи.

Medportal 03online.com извършва медицински консултации в режим на кореспонденция с лекари на сайта. Тук получавате отговори от реални практикуващи в своята област. В момента на сайта могат да получат консултация за 45 области: алерголог, венерология, гастроентерология, хематология и генетика, гинеколог, хомеопатични, дерматолог детски гинеколог, дете невролог, детска хирургия, педиатрична ендокринолог, диетолог, имунология, инфекциозно заболяване, кардиология, козметология, логопед, Лаура, мамолог, медицински адвокат, нарколог, невропатолог, неврохирург, нефролог, онколог, онколог, ортопед, офталмолог, педиатър, пластичен хирург, проктолог, Психиатър, психолог, пулмолог, ревматолог, сексолог-андролог, стоматолог, уролог, фармацевт, фитотерапевт, флеболог, хирург, ендокринолог.

Ние отговаряме на 95.63% от въпросите.

Krasnoyarsk медицински портал Krasgmu.net

Какво представлява лимфната система?

Лимфната система на човек е огромна мрежа от най-малките съдове, които се комбинират в по-големи и се изпращат към лимфните възли. Лимфните капиляри проникват във всички човешки тъкани, както и в кръвоносните съдове. Свързвайки се помежду си, капилярите образуват най-малката мрежа. Чрез нея от тъканите се отстраняват течност, протеини, метаболитни продукти, микроби, както и чужди вещества и токсини.

Лимфата, която запълва лимфната система, съдържа клетки, които предпазват организма от нахлуване на микроби, както и от чужди вещества. Заедно, капилярите образуват съдове с различни диаметри. Най-големият лимфен канал се влива в кръвния поток.

Възли са разположени в шията, аксилата и слабините, те съдържат бели кръвни клетки. Лимфните възли на шията се наричат ​​цервикални. Подуването на цервикалните лимфни възли се дължи на бързото нарастване на броя на белите кръвни клетки, когато се открие инфекция в най-близкия орган. Ето защо, ако се подозира вирусна инфекция, лекарите усещат лимфните възли, което е увеличение, което може косвено да потвърди диагнозата.

Симптоми на възпаление на лимфните възли на шията

Леко подуване под брадичката или в горната част на шията, понякога болезнено, е един от симптомите на възпаление на цервикалните лимфни възли. Конусите в шията могат да показват разпространението на рак в лимфните възли на шията. Кожата на повърхността на възела става червена и възпалена. Понякога възпалението на лимфния възел е подобно на обикновена простуда или респираторно заболяване. Пациентът чувства слабост, втрисане, загуба на апетит, затруднено преглъщане и бърз пулс. Ако откриете тези признаци, особено ако те не преминат, трябва да се консултирате с лекар.

Промени в цервикалните лимфни възли при туморни заболявания

Поражението на цервикалните лимфни възли с тумори е:

  • Първична, когато туморът се развива от тъканта на лимфните възли;
  • Вторично или метастатично (туморът може да има различна локализация и клетките му влизат в лимфните възли през лимфните или кръвоносните съдове).

Лимфогрануломатозата е първичното туморно заболяване на лимфната система. В повечето случаи болестта на Ходжкин започва с увеличаване на лимфните възли в шията, а размерите им могат да варират от грахово зърно до мъжки юмрук. При сондиране те са безболезнени, лесно се изместват, не са свързани помежду си. Няма патологични промени на кожата над тези лимфни възли. Такова изолирано увеличение на лимфните възли може да се наблюдава от шест до осем месеца. По-късно, аксиларните и ингвиналните лимфни възли са увеличени, а черният дроб, далака и белите дробове са засегнати. Заболяването винаги е придружено от треска с втрисане. Една трета от пациентите развиват сърбеж в областта на променените лимфни възли, понякога се разпространява по цялото тяло, лишава човек от апетит и сън. Когато заболяването прогресира, човекът бързо губи тегло и засегнатите лимфни възли стават плътни и неподвижни. За потвърждаване на диагнозата на лимфогрануломатоза се извършва биопсия на лимфен възел, където се откриват клетки на Березовски-Щернберг, характерни за това заболяване.

Лимфоцитна левкемия е доброкачествен тумор от тъканите на лимфната система, която засяга лимфните възли, черния дроб и далака. За да се установи тази диагноза, са необходими резултати от кръвни изследвания, пункция на костен мозък от гръдната кост и трепанобиопсия (получаване на костен мозък от илиачните кости).

Поражението на цервикалните лимфни възли чрез метастази е възможно при следните злокачествени заболявания:

  • Рак на устната;
  • Рак на лигавицата на бузата и венците;
  • Рак на устата и езика;
  • Тумори на назофаринкса, ларинкса;
  • Тумори на слюнчените жлези;
  • Рак на щитовидната жлеза;
  • Рак на белия дроб;
  • Рак на гърдата.

Други причини за подути лимфни възли в областта на шията

Често с увреждания и ухапвания от насекоми възниква рана. Ако тези лезии са разположени в главата и шията, тогава лимфата, която тече от тях, съдържа бактерии. Последните се задържат в цервикалните лимфни възли, където започва активната борба с микроорганизмите. Когато източникът на инфекцията се елиминира, цервикалните лимфни възли стават нормални по размер.

С въвеждането на някои ваксини може да се развият алергични реакции. В същото време се увеличават много групи лимфни възли, включително и шийните.

С увеличаване на шийните лимфни възли трябва да се консултирате с лекар. Той ще назначи необходимите прегледи, ще изпрати за консултация отоларинголога, стоматолога и други специалисти. Лечението може да започне само след поставяне на диагнозата.

Какво представляват лимфните възли и защо са необходими?

Лимфните възли са с кръгла или овална форма от 1 до 2 сантиметра. Лимфните възли са бариера за разпространението както на инфекцията, така и на раковите клетки. Той произвежда лимфоцити - защитни клетки, които активно участват в унищожаването на чужди вещества и клетки.

Има няколко групи лимфни възли. Тези групи са разположени по такъв начин, че да се превърнат в пречка пред инфекциите и рака. По този начин, лимфните възли са разположени в областта на лакътя, аксила, коляното и ингвиналната област. Лимфните възли на врата осигуряват защита срещу инфекции и тумори на главата и органите, разположени в шията.

Огромен брой лимфни възли се намират в коремната и гръдната кухини. Лимфокапиларите пронизват органи, както и повърхностни тъкани. Лимфните възли, разположени по протежение на кръвоносните съдове, изпълняват същата функция.

Подути лимфни възли

Увеличеният лимфен възел указва проблем в областта, в която „обслужва“ възела. Най-често увеличаването на лимфните възли е свързано с инфекция, по-рядко следствие от туморна лезия.

Когато гнойни процеси, като правило, има остър лимфаденит - възпаление на лимфните възли. Има възпалителен процес, дължащ се на проникване на микроби от рани, разположени в "зоната на обслужване" на лимфния възел. Основната проява е увеличаване на лимфните възли, поява на болка при палпиране. Ако през лимфния възел настъпи гноен процес, кожата може да изчерви. Ако в този момент отворената кухина не се отвори, мембраната на лимфните възли е счупена и гнойът прониква в околните тъкани. Налице е сериозно усложнение на лимфаденит - флегмона.

При деца увеличението на лимфните възли при туберкулоза е едно от най-характерните прояви на инфекцията. Най-често се увеличават лимфните възли на гръдната кухина. Рядко се забелязва увеличаване на лимфните възли на шията (наричани "скрофула").

Честа причина за разширяването на лимфните възли при децата е болестта на котката. Причинителят на тази инфекция е микроб, наречен Bartonella. Носителите са бактериални котки. От драскотини микробите се разпространяват през лимфните съдове и влизат в лимфните възли, които растат и стават болезнени. Не заздравяващият гноен рак и увеличеният близък лимфен възел трябва винаги да предполагат болест с котка с драскотина, като причина за такова състояние.

При остри респираторни вирусни инфекции (ARVI) при деца може да се наблюдава увеличение на няколко групи лимфни възли. Това е следствие от прекомерната реакция на имунната система към инвазията на вируси в тялото. Като правило, лимфните възли в такива случаи се увеличават леко и болезнено при палпиране.

При болести, предавани по полов път, особено при сифилис, увеличеният лимфен възел, обикновено в ингвиналната област, се предшества от появата на язва на гениталиите - твърд шанкр. За разлика от други инфекциозни заболявания със сифилис, увеличеният лимфен възел може да бъде безболезнен.

Дългосрочното увеличаване на няколко групи лимфни възли може да означава заболявания като бруцелоза, листериоза, мононуклеоза и HIV инфекция.

Подути лимфни възли при туморни заболявания

Туморното увреждане на лимфните възли може да бъде резултат от двете лимфопролиферативни заболявания, когато туморът първоначално идва от лимфните възли, а резултатът от метастатично увреждане. Лимфогрануломатоза и лимфосаркома се отнася предимно до лимфопролиферативни заболявания. Лимфните възли при тези заболявания се увеличават до 3-4 см, а понякога и повече, докато стават гъсти. Когато се чувстват такива лимфни възли са безболезнени. При първоначално увеличаване на интраторакалните и интраабдоминалните лимфни възли, лимфопролиферативните заболявания може да не бъдат разпознати незабавно.

Метастазна лезия на лимфните възли се наблюдава при редица заболявания. В този случай туморните клетки влизат в възлите през лимфните пътища. Умножавайки се, те водят до увеличаване на лимфните възли. Най-често метастазира към лимфен рак на гърдата, меланом, рак на щитовидната жлеза, рак на ларинкса, рак на езика, рак на ректума, рак на белия дроб. При метастатични лезии лимфните възли са дебели и безболезнени.

Увеличението на ингвиналните лимфни възли се случва, когато:

  • Меланом на кожата и сквамозен рак на кожата на долните крайници, лумбалната и седалищната област
  • Ректален рак
  • Рак на вулвата
  • лимфоми
  • и други

Причината за увеличените лимфни възли в подмишницата може да бъде:

  • Рак на гърдата
  • Меланом и плоскоклетъчен карцином на кожата на горните крайници, раменния пояс, горната половина на гърба и гърдите
  • megakaryoblastoma
  • и други

Причината за увеличените лимфни възли в шията може да бъде:

  • Рак на щитовидната жлеза
  • Рак на ларинкса, рак на устната лигавица, рак на езика
  • megakaryoblastoma
  • и други

Лимфопролиферативно заболяване с увреждане на цервикалните лимфни възли

Детският ревматоиден артрит - се нуждае от продължително лечение

Детският ревматоиден артрит е автоимунно заболяване, най-често с неизвестен произход. Характеризира се с увреждане на ставите и бавно, хронично протичане с постоянно развитие на заболяването.

За лечение на ставите нашите читатели успешно използват Artrade. Виждайки популярността на този инструмент, решихме да го предложим на вашето внимание.
Прочетете повече тук...

  • Причините за заболяването
  • Патогенеза на заболяването
  • Какви са проявите на болестта
  • Съществена форма на заболяването
  • Ставно-висцерална форма на заболяването
  • Диагностика на заболяването
  • Подходите за лечение
  • Превенция на заболяванията
  • Какво тогава?

При деца това заболяване се нарича ювенилен ревматоиден артрит (JRA). Ревматоидният артрит често се среща сред заболяванията на ставната система, най-често той засяга възрастни (до 1,5% от общата популация). Децата страдат от това заболяване по-рядко - около 0.05%. Обикновено това заболяване се диагностицира при деца в предучилищна възраст, до половината от случаите на откриване на ревматоиден артрит се случва на възраст от 5 години. До 1 година е почти невъзможно да се идентифицират симптомите, те са маскирани като отклонения от физическото развитие и не предизвикват безпокойство у родителите и педиатрите.

Въпреки, че ювенилният ревматоиден артрит е рядък, това заболяване е от голямо социално значение, тъй като нормалното развитие на детето се нарушава поради увреждане на ставите, което води до увреждане, затруднения в неговата социална адаптация и развитие.

Причините за заболяването

Причините за артрит при деца все още не са проучени внимателно. Това заболяване принадлежи на автоимунната, т.е. тялото престава да разпознава собствените си клетки и започва да унищожава тъканите и органите. Това води до възникване на възпалителни реакции в тъканите, както при алергични заболявания, но тук ставите на тъканите действат като алерген.

Често болестта се предизвиква от инфекция - стрептококите, стафилококите, вирусите и микоплазмите могат да бъдат причина за появата на заболяването. Тези микроорганизми се намират в тялото на дете, пациент с ЮРА или самото заболяване започва след инфекция на горните дихателни пътища, скарлатина, възпалено гърло или грип.

Но няма фактори, доказващи прякото влияние на тези микроорганизми върху появата на заболяването. В момента причината за заболяването се смята за променена реактивност на тялото и свръхчувствителност към различни фактори на околната среда.

Патогенеза на заболяването

Ревматоидният артрит при едно дете се развива под влияние на комбинация от няколко фактора. Основният таргетен орган е синовиалната мембрана на ставите, първата е засегната от това заболяване.

Под влияние на първичния антиген (все още не е ясно установено, вероятно - бактерии или вируси), има промяна в имунокомпетентните клетки. Те се разглеждат от тялото като извънземни и започват да се разрушават. Плазмените клетки произвеждат антигени, създава се комплекс - антиген-антитяло, придружен от освобождаването на компонентите на възпалителния отговор. Голям брой левкоцити се освобождават в кухината на синовиалната мембрана, което води до появата на нови антигени.

Имунните комплекси от ставната мембрана влизат в кръвта, разпространяват се по цялото тяло и причиняват увреждане на други органи и системи. Ставите, причинени от възпалителни реакции и увреждане от ензими и имунни комплекси, започват да се разпадат. Това води до дисфункция и структура на хрущялната и костната тъкан.

При ревматоиден артрит може да се увредят сърцето, бъбреците, черния дроб, белите дробове, малките съдове. Възможни са усложнения като миокардит, перикардит, плеврит, амилоидоза, гломерулонефрит, дегенерация и некроза на черния дроб.

Какви са проявите на болестта

Първите признаци на ревматоиден артрит обикновено се откриват на възраст между 1 и 4 години. По-рядко заболяването започва в юношеска възраст или се диагностицира при деца под 1-годишна възраст.

Основните симптоми са признаци на увреждане на ставите.

Началната фаза на болестта - ексудативна

В началото на заболяването подуване и възпаление се появяват в една голяма става, най-често в колянната става, и след няколко месеца болестта преминава към симетрична става. Един от най-важните диагностични критерии за заболяването е симетрията на увреждането на ставите. При деца, най-често в началото на заболяването, са засегнати големи стави - коляно, лакът, глезен - при възрастни - малки стави - интерфалангови и метакарпофалангеални.

Движението в ставите става ограничено, причинява болка и детето се принуждава да го облекчи. На този етап диагностичните признаци са слабо изразени и, например, на снимката проявите не се виждат.

Пролиферативна фаза

Сега се присъединете към симптомите на периартикуларно увреждане на тъканите, възпаление на мембраните на ставите и сухожилията. Започва деформацията на ставите, те стават сферични или вретеновидни. В същото време, деформацията на ставите се увеличава, има признаци на обща дистрофия, мускулна атрофия и анемия.

Има 2 основни варианта на клиничната картина на заболяването: ставна форма - 60-70% от случаите и висцерално-ставна - е много по-рядко срещана.

Съществена форма на заболяването

В ставната форма на заболяването най-често са засегнати няколко стави - от 2 до 4 групи, по-рядко, в 10% от случаите има едно-ставна лезия (на една става) и полиартрит.

  • При олигоартрит най-често се засягат големи двойки стави - коляно, тазова, глезен.
  • При моноартрит заболяването обикновено засяга колянната става - той кара.
  • Полиартикуларната форма се характеризира с увреждане на всички групи стави, като се започне от шийните прешлени, стерната, темпоромандибуларните стави и ставите на крайниците. Освен това при тази форма на заболяването се свързват симптоми на треска, подути лимфни възли и бързото развитие на мускулна дистрофия.

Основният клиничен симптом е болка. При тежки форми на заболяването болката е силно изразена, когато крайникът се движи, се появява при докосване и най-малко движение. Особено трудно сгъване и удължаване на ставите. С по-нататъшното развитие на заболяването се появяват контрактури на ставите, което води до още по-голямо ограничаване на движенията и фиксиране на ставите в определена позиция.

Ставно-висцерална форма на заболяването

Тече много по-трудно, тъй като засяга вътрешните органи. В зависимост от клиничната картина се отделят няколко форми на заболяването.

Синдромът на Стил

При тази форма на заболяването се появяват треска, алергични кожни обриви, подути лимфни възли, увреждане на черния дроб и далака и полиартрит.
С това заболяване бързо се развиват ограничаването на движенията в ставите, пораженията на вътрешните органи и мускулната дистрофия. Детето изпитва силна болка, заема принудително положение, постепенно се развиват контрактури и промени във вътрешните органи. Често се развиват миокардит, плеврит, бъбречни и чернодробни увреждания.

Тази форма на заболяването се развива бързо, с чести пристъпи и лоша прогноза.

Алергосептична форма

Заболяването започва остро, с продължителна температура, до 2-3 седмици, обилен обрив, увреждане на ставите и бързо развитие на симптомите на патологията на вътрешните органи. Лезията на сърдечния мускул и белодробната тъкан се развива бързо. Има недостиг на въздух, цианоза, разширяване на границите на сърцето, докато слушате наблюдавания шум, разнообразие от хрипове в белите дробове.

При тази форма на заболяването, лезиите на ставите се проявяват само от болка, промените във формата и увреждането на функциите са минимални и могат да се развият няколко месеца по-късно или дори години след началото на заболяването.

Отделни висцерални форми

Те са междинна опция. Най-често се характеризира с лезии на 3-4 групи стави и включване на една вътрешна единица в патологичния процес.

Курсът на ЮРА при децата може да бъде бързо прогресиращ и бавно прогресиращ.

Диагностика на заболяването

Като правило, диагнозата на това заболяване при деца, особено в ранните стадии, е доста трудна. За да се улесни това, бяха разработени диагностични критерии за ЮРА.

Според клиничните признаци:

  1. Възпалителният процес в ставите продължава повече от 3 месеца.
  2. Симетрично увреждане на ставите.
  3. Поражението на втората става, 3 месеца или повече след началото на заболяването.
  4. Появата на ставна контрактура.
  5. Възпаление на сухожилията и на капсулата на ставите.
  6. Мускулна атрофия.
  7. Сутрешна скованост (нехарактерни симптоми за малки деца, по-често при възрастни).
  8. Увреждане на очите.
  9. Появата на ревматоидни възли.
  10. 10) появата на излив в кухината на ставата.

Лабораторните тестове включват рентгенов и течен анализ:

  • остеопороза,
  • стесняване на ставни пукнатини, костна ерозия, анкилоза,
  • нарушаване на нормалния растеж на костите,
  • поражение на шийните прешлени.
  • наличието на ревматоиден фактор в кръвта,
  • положителна биопсия на ставната течност.

Основната трудност при диагностицирането е да се разграничи това заболяване от заболявания на съединителната тъкан, които се появяват при увреждане на ставите: ревматизъм, остеомиелит, туберкулоза на ставите, дифузни заболявания на съединителната тъкан.

Подходите за лечение

Лечение на заболяването ревматоиден артрит е цял набор от мерки, насочени към борба с възпалителния процес и алергичните реакции на организма.

Освен това се използват инструменти за премахване на симптомите на болестта - аналгетици, противовъзпалителни средства, хондропротектори и др.

Основни лекарства:

  1. Противовъзпалителни средства - аспирин, ибупрофен, индометацин, бутадион, волтарен. Тези средства бързо подтискат възпалителните реакции и значително улесняват състоянието на пациента. Но в същото време тяхната употреба е само симптоматична. Те имат много странични ефекти и противопоказания.
  2. 4-аминохинолинови препарати - делагил и плаквенил. Използването им е един от компонентите на основната терапия, тъй като те потискат освобождаването на имунни комплекси и антитела, циркулиращи в кръвта. Терапевтичният ефект се проявява няколко месеца след началото на лечението, така че те трябва да се приемат дълго време.
  3. Препарати от злато-воден разтвор - санокрезин и маслени суспензии - криназол. Те имат изразен ефект, но са много токсични, така че използването им в детската практика е ограничено.
  4. Един от основните лекарства - купренил - има подчертано влияние върху имунните клетки, влияе на ревматоидния фактор и намалява промените в костната тъкан.
  5. Кортикостероиди. Те имат изразен имуносупресивен и противовъзпалителен ефект. Но това дава само временно облекчение на състоянието, предизвиква пристрастяване и много нежелани реакции.
  6. Локално лечение - въвеждане в кухината на ставите на противовъзпалителни средства и имуносупресори.
  7. Методи за физиотерапия - ултравиолетова радиация, индукционна терапия, импулсни токове, електрофореза с медицински препарати, парафинова терапия, кал терапия и много други. Тези методи могат да имат значителен терапевтичен ефект в ранните стадии на заболяването и по време на рехабилитационния период.
  8. В периода на ремисия и след стационарно лечение на преден план излизат мерки, насочени към възстановяване на функциите на ставите - масаж, физиотерапия, спа лечение, диета и методи на традиционната медицина.

Превенция на заболяванията

Поради недостатъчно проучени механизми за началото на заболяването не съществуват специални профилактични средства. Но можем да подчертаем някои препоръки:

  1. Необходимо е внимателно медицинско наблюдение за деца с променена реактивност и хронични огнища на инфекцията.
  2. След като страдате от болестта, се препоръчва да се спазват такива лекари като: педиатър, ревматолог, кардиолог, ортопед, окулист, физиотерапевт и лекар по физиотерапия.
  3. Трябва да спазвате предписанието на лекаря, да приемате лекарства, периодично да се подлагате на прегледи и да подобрите здравето.

Какво тогава?

Прогнозата на заболяването зависи от формата и хода на заболяването.

  1. Олигоартритът е най-благоприятният курс, тъй като при своевременно лечение е възможно пълно заздравяване и възстановяване на функцията на ставите.
  2. В случай на полиартрит прогнозата е значително по-лоша, тъй като се развива лезия на много групи стави. Това може да доведе до увреждане на пациента и изисква постоянно лечение и превенция на рецидив.
  3. Най-тежките и прогностично неблагоприятни форми: синдром на Стил и алергична форма. Когато се появят, поражения на вътрешните органи, които водят до образуването на тежки необратими процеси и бързото прогресиране на заболяването.

Възпаление на врата от лявата страна: възможни причини и методи на лечение

Появата на болка в тялото винаги сигнализира за наличие на проблеми с един или друг орган. Когато болката на врата от лявата страна, е почти винаги симптом на всяко нарушение или заболяване на шийните прешлени.

Защо болките в шията са толкова чести?

Шийните прешлени се състоят от 7 прешлени. Те изпълняват много важни функции: поддържат главата, свързват го с останалата част от тялото и най-важното осигуряват мобилност. Но именно заради тази мобилност този отдел е силно податлив на нараняване и увреждане. В допълнение, многобройни нерви и кръвоносни съдове преминават през врата, притискането на които може да причини болка.

Съдържание на статията:
Видове болка
Чести причини
Диагностика и лечение

Видове болка в шията

Болката в шията се нарича цервикалия. Често е съпроводено с ограничена подвижност, мускулно напрежение, замаяност, нарушено зрение и автономна дисфункция.

Определена хипотермия, продължителен престой в неудобно положение, нараняване на шията, пренапрежение на мускулите, тумори, инфекции и заболявания на шийната област могат да причинят цервикалгия.

Ако рецепторите на синусно-вертебралния нерв са компресирани, тогава тази внезапна поява на болка се нарича цервикална лумбаго или цервикаго. В случай на такава болка, дори и най-малкото движение на главата става причина за най-силното увеличаване на болката.

Възможни причини за болка в шията вляво

Болката в шията е много често срещан симптом на много гръбначни заболявания или наранявания. Нейната поява е сигнал, че е време да отидеш на лекар навреме, за да започне необходимото лечение. Има много причини за болка в шията от лявата страна. Ето най-често срещаните сред тях:

  1. Шийката остеохондроза е най-честата причина да отидете на лекар с оплакване от болка в шията. При това заболяване се наблюдават остри болки, излъчващи се в ръката и утежнени от завъртането на главата. При остеохондроза възникват дегенеративно-дистрофични промени в дисковете, в резултат на което те не могат да изпълняват функциите си. Това води до нарушаване на нервните корени, което причинява болка.
  2. Протрузия или междупрешленна херния също често причиняват болка в шията. В този случай болката може да се разпространи до ръката, рамото, главата и гръдния кош. В допълнение, при изстискване на нервните окончания и кръвоносните съдове на образуваната херния, ще има главоболие и световъртеж, вцепенени пръсти, а мускулите на крайниците губят сила.
  3. Напрежението или разтягането на мускулите често се случват поради продължително пребиваване в една и съща поза или при прекомерно упражнение. Тя се проявява с болка с хленчещ характер, която се влошава от движението и завъртането на главата.
  4. Спиналната стеноза се проявява с болка, изтръпване на шията. С течение на времето има усещане за изтръпване и отслабване на мускулите. При напреднали случаи е възможна скованост на крайниците.
  5. Мускулните спазми обикновено се появяват с остър завой на главата с остра силна болка.
  6. Менингит. При това заболяване може да има пулсиращи болки в ляво, които се влошават от огъването на главата.
  7. Тумори. С неоплазми в шията, болката нараства постепенно и с течение на времето става постоянна.
  8. Спондилостерозата се среща често и в областта на шийката на матката. При това заболяване се образуват костни израстъци, които увреждат нервните окончания, което води до болки в шията и главата, нарушава се мозъчното кръвообращение, което води до замаяност, зрителни увреждания и др.
  9. Преместването на шийните прешлени може да се случи, когато цервикалният гръбначен стълб е ранен. В същото време има слабост на мускулите на ръцете, изтръпване на пръстите, главоболие, замаяност, а мускулите на шията са много напрегнати и възпалени.
  10. Фибромиалгията е хронично мускулна болка по цялото тяло, която също се проявява в шията.
  11. Неразкритата епохална артроза се характеризира с образуването на израстъци зад гръбначния стълб. Когато това се случи, прищипване на нервните влакна и кръвоносните съдове. Това се проявява с болка в областта на шията, изтръпване, замаяност, спадане на кръвното налягане, нарушения на зрението и др.
  12. Невралгия на тилния нерв обикновено настъпва на фона на хипотермия или възпаление на прешлените. В този случай болките в областта на шията са придружени от болки в гръдния кош, болки в очите и зад ушите.
  13. Миозитът се характеризира с силна болка в областта на шията с невъзможност за превръщане. Болката се простира до раменния пояс, слепоочията и челото.
  14. Хипертония. Дори повишаването на кръвното налягане често е придружено от болка в шията и главата.
  15. Шийният радикулит се характеризира с остри болки в шията, които се простират до рамото и раменния пояс. Може би изтръпване на пръстите на крайниците и неговата слабост.
  16. Дискогенна болка синдром се характеризира с появата на болка по време на движение на главата, с откат в ръката. Влошаване се наблюдава, когато главата се държи в една позиция за дълго време.
  17. А мозъчен тумор също може да причини болка в шията отляво, което се увеличава с всяко движение на главата.
  18. Наранявания и наранявания на шийката на гръбначния стълб могат да възникнат в резултат на падания, стачки, автомобилни злополуки, внезапни движения на главата и др. Болката може да се появи като парче след нараняване, както и след няколко часа и изисква медицинска помощ.

В допълнение към горните заболявания и състояния, болката в областта на шията може да бъде отразена в:

  • ангина пекторис;
  • миокарден инфаркт;
  • извънматочна бременност;
  • Панкост тумори;
  • диафрагмален плеврит;
  • абсцес безолд.

И ако шията боли отпред вляво?

Когато болката в шията е концентрирана в предната част от лявата страна, тя може да означава заболявания или възпаления на анатомични структури, разположени в тази област, или компресия на тъканите на врата с увеличени лимфни възли, аневризми и др.

По този начин, болката в областта на шията отпред може да причини:

  1. Възпаление на сливиците. Възпалителни заболявания на сливиците, които увеличават обема и причиняват тежко болки в гърлото, също се разпространяват по шията.
  2. Лимфаденит. Най-честата причина за болка в шията е пред лявата (ако е възпалена левият лимфен възел). Това е възпалително заболяване на лимфните възли с друго възпалително заболяване в съседство. характеризиращо се с увеличаване на размера на лимфните възли и силна болка.
  3. Sialodenit. Възпаление и запушване на слюнчения канал поради образуването на камъни.
  4. Миозит. Той може също да предизвика характерни болки в предната лява част на шията с възпаление на мускулите, намиращи се там.
  5. Невритът е възпаление на нервните влакна. Ако нервите, разположени в предната част на врата са възпалени, тяхното възпаление ще доведе до локализиране на болката там.

Има и други причини за възможна болка в шията от предната лява част (тиреоидит, флебит, артериит, циреи, перихондрит, кисти в предната част на шията и др.), Но те са много по-рядко срещани.

Болки в шията, оставени отзад

Болки в гърба почти винаги се причиняват от заболявания на гръбначния стълб или прищипване на нервни влакна. Ако една точка боли в гърба, тя може да бъде симптом на цервикална мигелолоза или наличието на издатина или херния там.

Какво да правим с болки в шията отляво?

Ако имате болки в областта на шията, не бива да бягате в аптеката за анестетично хапче или мехлем. В края на краищата, по този начин можете да смазвате симптомите на болестта, а погрешното лечение ще доведе до влошаване на заболяването и развитие на усложнения.

Ето защо, когато болката на шията трябва да отиде при лекаря. Това може да е вертебролог, травматолог, ръчен терапевт или остеопат. Можете да се обърнете първо към терапевта, който ще може да се обърне към необходимия специалист, ако болката по шията не е свързана с проблеми на гръбначния стълб.

За лечение на ставите нашите читатели успешно използват Artrade. Виждайки популярността на този инструмент, решихме да го предложим на вашето внимание.
Прочетете повече тук...

Не можете да отлагате посещението на лекар, когато:

  • болка в шията вляво, която продължава повече от 5-7 дни;
  • болка в шията, придружена от скованост и мускулна слабост на ръцете;
  • цервикална травма;
  • схванат врат, който е придружен от треска и болка в главата;
  • болка в шията, простираща се до гръдната кост, ръка и придружена от бързо дишане, гадене и изпотяване.

Диагностика на болка в шията отляво

За да установите точната причина за болката, трябва да преминете през серия от изследвания. На първо място, лекарят разглежда пациента и го интервюира. Проучването установява обстоятелствата, които са довели до болката, нейната продължителност, характер и т.н.

Освен това те могат да бъдат назначени:

  • клинични изследвания на кръв и урина;
  • рентгенография на шийните прешлени;
  • магнитен резонанс;
  • компютърна томография;
  • миелография;
  • electroneurogram.

лечение

Лечението на болка в шията се избира за всеки пациент индивидуално, в зависимост от причината за появата на болка, общото състояние на пациента и характеристиките на тялото му. Помислете за лечение на болки в шията на най-честата болест - остеохондроза на цервикалния регион.

Лечението на това заболяване включва използването на лекарства, физиотерапевтични методи, провеждане на терапевтични упражнения, масажи, мануална терапия, използване на масажери и др.

наркотици

За да се елиминира болният синдром, се използват НСПВС. В допълнение към облекчаването на болката, тези средства намаляват възпалителния процес, който улеснява състоянието на пациента. НСПВС могат да се използват под формата на инжекции, таблетки, капсули или локални мазила и кремове. Най-широко използвани са диклофенак (диклак, диклоран, волтарен, ортофен), ибупрофен (нурофен, имет, адвил), нимесулид (нимид, нимегезик, нисе), мелоксикам (мовалис, мелокс).

Ако остеохондрозата е придружена от виене на свят и други прояви на нарушение на мозъчното кръвообращение, тогава е необходимо да се предписват лекарства, които ще премахнат тези нарушения. Може да се предписват цинаризин, кавинтон, пирацетам, Stugeron, Vintocetin и др.

За възстановяване на хрущяла на прешлените и за предотвратяване на тяхното по-нататъшно разрушаване се определят хромопротектори (Olflutop, Struktum, Dona, Terafleks, Mukosat). Ако мускулите на врата са силно спасени, тогава трябва да се използват мускулни релаксанти (Baclofen, Mydocalm).

След отстраняване на острия период на заболяването, получават се физиотерапевтични процедури (магнитотерапия, електрофореза, ултразвук). В същия период се предписват масажни процедури и се избират редица упражнения за ежедневно изпълнение.

При лечението на заболявания и увреждания на гръбначния стълб, локализирани в цервикалния регион, лечението ще бъде подобно на описаното по-горе, с някои промени, дължащи се на характеристиките на всяко отделно заболяване. Ако причината за болка в шията не е свързана с гръбначни нарушения, лечението на такива заболявания ще бъде напълно различно.

Излекува артрозата без лекарства? Възможно е!

Получете безплатна книга „Стъпка по стъпка план за възстановяване на подвижността на коленните и тазобедрените стави в случай на артроза” и започнете да се възстановявате без скъпо лечение и операции!

Древната мъдрост казва: "Движението е живот". В живота на много хора тази дума става важна. Заболяванията на скелетните структури, които включват ставите, са основната причина за трайно увреждане.

Повтарящата се болка в ставите се наблюдава от почти две трети от населението. И 25% от хората имат установена диагноза на ставна патология. С възрастта тази цифра нараства. В възрастовата група над 70 години, 97% имат определени артропатии. Често увреждането на ставите на китката води до увреждане: китки, метакарпофалангеални, интерфалангови.

Основни понятия

Задачата на истинския съединител (има и лъжливи) е да осигури свобода на движение в рамките, определени от природата. За тази цел фугите имат:

  • ставна глава;
  • ставна ямка;
  • съвместна кухина;
  • ставна капсула;
  • помощни елементи (интраартикуларни връзки, мениски, допълнителни кости);

Повърхностите на костите, триещи се по време на движенията, са покрити с хиалинен хрущял, който се измива от синовиалната течност и прави движенията свободни и безболезнени. Нормалното разположение, съответстващо един на друг (конгруенция), главата и ямата, определя степента на свобода, присъща на всяко отделно съединение. Ярък пример са коляното и китката.

Ако първият може да се движи само в челната плоскост, тогава втората става много по-свободна. Степента на движение на ставните повърхности една спрямо друга се нарича физиологична и се измерва в градуси. Причината за неговия упадък е винаги заболяването на самата става и (или) съседните (периартикуларни) тъкани.

При раменната става, ставата се образува от две кости (раменната и лопатката), а в китката има само седем кости.

Общото име за състояния, при които болките в ставите на ръцете и краката са артропатия. Всеки от тях има свои собствени причини за подобна клинична картина. Общият резултат обаче е липсата на съвместна функция. Ето защо тези заболявания се обединяват в една група.

Всяка част от ставата може да бъде засегната. С течение на времето, образуването на синовиална течност намалява и ерозиите на ставния хрущял водят до артроза. Възпалителните процеси (инфекциозни и асептични) включват съединителната тъкан на ставния сак, водеща до бурсит.

Налице е също преход на патологичния процес от съседните области на костите или меките тъкани. Обратният процес също е възможен.

Тялото на детето има свои характеристики. Най-често е дисплазия (нарушено нормално развитие) на тазобедрените стави. Ювенилният артрит е придобита патология, при която ставите и органите на детето са засегнати.

Класификация и сортове

Списъкът с най-често срещаните ставни заболявания включва такива заболявания:

  • остеоартрит;
  • Синдром на Reiter;
  • ревматоиден артрит;
  • подагра;
  • анкилозиращ спондилит;
  • псориатичен артрит.

Честите прояви са болка, често ставите се подуват. Въпреки че има нозология, при която болка или подуване не са изразени. Класическият пентад от възпаление (локална хипертермия, зачервяване, болка, подуване и нарушена функция) е често срещано явление, но не винаги.

Деформацията е присъща на всички нозологични единици. Но тук има нюанси, които са най-добре оставени на специалист. Ако ставите започват да болят, у дома можете само да направите повърхностна самодиагностика.

Скоростна мобилност. Отклоненията от физиологичния обхват на движение се откриват доста лесно. Има ли болка и скованост? Естеството на болката: остра или болка? Крепит и хрускам при движение? Подпухналост на ставата или няколко? Деформацията?

Тези симптоми са достатъчни, за да се организира посещение на лекар. Специалистът ще може да установи надеждна диагноза. Въпреки факта, че на пръв поглед нищо особено трудно, но за всички хора тялото има свои характеристики, това важи и за всяко дете.

Отделна нозологична единица може да се прояви с лезия на междуфаланговите стави на дясната или лявата ръка, като същевременно се запази функцията на китката. В зависимост от възрастта, протичането на същото заболяване варира. Един възрастен има една картина, а едно дете има друго. Без да се анализира голямо количество данни, е много лесно да се допусне грешка в диагностиката и да се ангажират с безсмислено и вредно самолечение.

артроза

Тази група включва патологични състояния, синоним на остеоартроза, артроза.

Заболяването е често срещано явление. Остеоартритът е 60-70% от всички ставни заболявания. По-често са засегнати коленните и тазобедрените стави. Етиологията се основава на износването на ставния хрущял. Лезии на малки стави (ръце, крака) не са типични.

В патогенезата е нарушение на регенерацията на хиалиновия хрущял. Основни причини:

  1. Пол (жените страдат повече).
  2. Генетично предразположение.
  3. Затлъстяването.
  4. Метаболитни нарушения.
  5. Възраст.
  6. Травма.

Продуктите от разграждането на хрущялите причиняват автоимунни реакции. Ето защо впоследствие се присъединява синовит.

Ревматоиден артрит

Това е системно заболяване. Той има автоимунен характер. В основата е дисбаланс на В- и Т-лимфоцити, започва синтеза на антитела към протеини на синовиалната мембрана на ставата. В този случай почти всички връзки на хуморалния имунитет са включени в механизма. В резултат на това се наблюдава възраждане на части от ставата в структурата на съединителната тъкан - панус. Това води до необратими промени в ставния хрущял, а след това - в костта.

Развитието на симптомите продължава от няколко седмици до няколко месеца. При 80% от пациентите продромалният период включва настинка (възпалено гърло, грип, синузит), което често се случва при дете. При възрастни може да възникне обостряне на хроничния холецистит.

Признаци на увреждане на ставите се появяват 1-2 седмици по-късно. Обикновено симетрично увреждане на малките стави на ръката и краката. Това са II-III метакарпофалангови и II-V метатарофалангови съчленения.

Ревматоидният артрит е вълнообразен. Симптомите могат произволно регресират, многократните атаки неизбежно засягат новите стави на ръката, което води до тяхната постоянна деформация. Характеризира се с обостряне в зависимост от времето на годината.

Вторични са признаци на системно заболяване. Това е увреждане на мускулите, кожата, белите дробове. Що се отнася до сърцето, клапанната апаратура е повредена поради асептичен ендокардит. Тази патология често е асимптоматична и се открива при внимателно изследване. Често се среща случайно при дете или юноша, въпреки че се среща при възрастни. Ето защо е важно да се извърши цялостен преглед от педиатър.

Ювенилен ревматоиден артрит заслужава специално внимание. Основен критерий е развитието на дете под 16-годишна възраст. Първоначално се появява моноартрит (най-често - колянната става), придружен от очно засягане (иридоциклит, кератит) и кожни прояви (еритематозно-макуларен дерматит). Този вариант на RA има благоприятен курс и рядко води до сериозни нарушения на здравето на детето. Не се наблюдава поражение на ръцете с адекватно лечение.

Една от най-трудните възможности за ЮРА е болестта на Стил. Клиничните прояви са интензивни. Полиартрит с лезии на големи и малки стави, понякога китки от едната страна. Нарушено общо състояние на детето: треска, неразположение, кожни симптоми. Промени от страна на вътрешните органи - разширяване на черния дроб и далака, по-късно - ендокардит, перикардит, друг серозит. За рецидивираща ремисия краткосрочна. В 30% от случаите се стига до анкилоза.

Сравнителни характеристики на най-често срещаната артропатия (Таблица 1)

Лимфопролиферативни заболявания

Лимфопролиферативните заболявания на мястото на първичната поява се разделят на две големи групи: хронични лимфоидни левкемии и злокачествени неходжкинови лимфоми, които първоначално имат извън-мозъчна локализация (лимфни възли, далак, кожа, лимфоидна тъкан на стомашната лигавица и др.), Което ги отличава от левкозите. Туморният растеж може да бъде придружен от инфилтрация на костен мозък и левкемизация. В съответствие с критериите, предложени от СЗО, при проверка на диагнозата е задължително да се установи линейната принадлежност на туморните лимфоидни клетки (Т или В клетки) и степента на тяхната диференциация (прогенитори или зрели клетки).

Диагнозата на лимфопролиферативните заболявания включва:
• идентифициране на морфологичния субстрат на тумора:
• определяне на имунофенотипа на туморните клетки (чрез имунохистохимия, поточна цитофлуориметрия):
• определяне на разпространението на тумора (стадий на заболяването);
• идентифициране на молекулярно-генетични промени.

Лимфоидни тумори от ценни клетки
V-лимфобластна левкемия от прогениторни клетки / лимфобластна лимфома
В-лимфобластна левкемия от прогениторни клетки / лимфобластна лимфома (В-клетъчна остра лимфобластна левкемия от прогениторни клетки) - тумор, чийто морфологичен субстрат е лимфобласт.

Диагностицирането на лимфоми от прогениторни клетки трябва да се извършва само като се вземат предвид данните за имунофенотипите. Не-туморен аналог се открива в костния мозък в антиген-независим етап на диференциация.

Заболяването е сравнително рядко при възрастни (около 10%), но при деца е до 40% от всички случаи на злокачествени лимфоми, различни от Ходжкин. Агресивният курс е характерен с участието на централната нервна система, лимфните възли, черния дроб, далака, тестисите, кожата и меките тъкани. Повечето пациенти имат голям тумор в медиастинума, включващ тимуса. Честите симптоми са артралгия, болка в костите. Костният мозък е засегнат в половината от първичните пациенти и в по-голямата част с напредването на заболяването.

В периферната кръв са отбелязани анемия и / или тромбоцитопения и / или неутропения. Броят на левкоцитите може да бъде нормален, нисък или висок.

В костния мозък или други тъкани има дифузен характер на туморен растеж. Морфологията на лимфобластите варира от микроформи с оскъдна цитоплазма, кондензирано ядро ​​и нечетен нуклеолус до макроформи с дисперсно разпределение на хроматин, различни ядра, цитоплазма с различни оттенъци на базофилия, често вакуолизирани. В редки случаи той съдържа азурофилни гранули, които могат да се комбинират с цитогенетична аномалия - транслокация t (9; 22). Описана е морфологията на лимфобластите под формата на „ръчно огледало”. Формата на ядрата варира от закръглена до неправилна, усукана, сгъната. Броят на митозите може да бъде различен, техният значителен брой не е абсолютен признак на туморния процес. Морфологията на В- и Т-лимфобластите често е подобна и не може да бъде използвана за диференцирането им.

Цитохимия: лимфобластите не съдържат миелопероксидаза, липиди; PAS-положителното вещество се разпределя под формата на малки прахообразни гранули по периферията на цитоплазмата или около ядрото, може да се локализира чрез блокове или няколко големи гранули в малък процент клетки.

Активността на киселинната фосфатаза с различна тежест се наблюдава в лимфобластите.

Имунофенотип: лимфобластите експресират TdT (терминална дезоксинуклеотидил трансфераза - маркер на ранни прогениторни клетки), HLA-DR, CD19, цитоплазмен CD79a. В повечето случаи има CD10, CD24, експресия на CD20, CD22 е променлива, CD45 може да липсва.

Цитогенетика: регистрирани са много хромозомни аномалии, но не са идентифицирани патогенномолекулни молекулярни промени за това заболяване.

Т-лимфобластна левкемия от прогениторни клетки / лимфобластна лимфома
Т-лимфобластната левкемия от прогениторни клетки / лимфобластна лимфома са тумори, чийто морфологичен субстрат са лимфобласти. Не-туморни аналози са в тимуса при антиген-независим етап на диференциация. Острата лимфобластна левкемия представлява 15% от острата лимфобластна левкемия на всички деца. Особеност на клиничната картина е честото участие в туморния процес на медиастинума, серозни мембрани, появата на излив в устната кухина. Други места на туморна локализация са кожата, лимфните възли, черния дроб, далака, Valdeyer лимфен пръстен, централната нервна система, тестисите. Острата лимфобластна левкемия често е придружена от хиперлевкоцитоза и голяма туморна маса.

Цитохимия: Т-лимфобластите проявяват активност на кисела фосфатаза под формата на фокална точка.

Имунофенотип: лимфобластите експресират TdT, CDla, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8. Може да се наблюдава коекспресия на CD4 и CD8, експресия на CD10. В зависимост от това кой етап на диференциация в тимуса настъпва онкогенна трансформация, лимфобластите могат да имат определени антигени [в ранен стадий - цитоплазмен CD3, CD2, CD7, малко по-късно - CDIa, CD5 (кортикални тимоцити), на последния етап - мембрана. CD3].

Цитогенетика: съществуват многобройни транслокации, засягащи Т-клетъчните рецепторни гени.

C-CELL ТУМОРИ ОТ НАПРАВЕНИ (ПЕРИФЕРИАЛНИ) B-КЛЕТКИ
В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия / малък лимфоцитен лимфом
B-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия / малък лимфоцитен лимфом е тумор на лимфоидна тъкан, характеризиращ се с увреждане на костния мозък и лимфните възли. През последните 10 години са натрупани достатъчно доказателства, показващи хетерогенността на произхода на хроничната лимфобластна левкемия. В повечето случаи, трансформацията на тумора се извършва на нивото на наивност, или "девствена" (CD19 + CD5 + CD23 + IgM + IgD +) (pregerminal), В-лимфоцити, последвана от блокиране при по-нататъшната им диференциация и пролиферация (репродукция) на клониране на туморни клетки. Не по-рядко е хронична лимфобластна левкемия с туморна трансформация на пост-терминални В-лимфоцити (клетки на паметта), което се доказва от откриваемата соматична хипермутация на гените на имуноглобулиновата вариабилна област. В съответствие с мутационния статус на вариабилната област Ig се разграничават два варианта на хронична лимфобластна левкемия: с мутации (IgVmut) и без мутации на променливата Ig област (IgVmut). Групата пациенти с IgVmut се характеризира с неблагоприятна прогноза в сравнение с пациентите от групата на IgVmut. Мутационният статус на гените на променливата област Ig може да служи като индикативен прогностичен маркер.

Хронична лимфобластна левкемия - заболяване с нарушена апоптоза. Повечето туморни В лимфоцити са в покой. Повече от 99% от циркулиращите лимфоцити са в С0 фазата на клетъчния цикъл. Цитокини, секретирани от туморни клетки, както и IL-2, продуцирани от Т-лимфоцити, подпомагат пролиферацията и оцеляването на клетките на хронична лимфобластна левкемия.

Хроничната лимфобластна левкемия представлява около 30% от всички левкемии. Честотата е 3 на 100 000 население, възраст - над 55 години. Заболяването се открива случайно. С прогресирането на тумора най-честите клинични симптоми са лимфаденопатия, хепатомегалия, спленомегалия, бактериални и вирусни инфекции. Курсът на хронична лимфобластна левкемия често се усложнява от автоимунни заболявания (хемолитична анемия, тромбоцитопения), поява на вторични тумори.

Диагностични критерии за хронична лимфобластна левкемия:
• абсолютен лимфоцитоза в периферната кръв - повече от 5000 в 1 μl;
• пролимфоцити - по-малко от 10%;
• лимфоцитоза в костния мозък - повече от 30%;
• имунологичен фенотип - CD19 + CD23 + CD5 +.

Клоничността на В-клетките се установява чрез откриване на ограничаването на леките вериги на повърхностни имуноглобулини (към X).

Моделът на периферна кръв при хронична лимфобластна левкемия обикновено е представен от нормален или леко повишен брой левкоцити. Анемия и тромбоцитопения, като правило, липсват. Основният хематологичен показател при хронична лимфобластна левкемия е абсолютната лимфоцитоза. В левкоцитната формула морфологично зрелите лимфоцити съставляват от 45 до 95%, има единични про-лимфоцити, относителна или абсолютна неутропения. Лимфоцитите на периферната кръв при хронична лимфобластна левкемия се характеризират с малки размери (7–10 µm), закръглено ядро, разпределение на хроматин, липса на ядрени лимфоцити и тясна базофилна цитоплазма. Има клетки на цитолиза. В някои случаи на хронична лимфобластна левкемия се наблюдават клетки с морфология на атипични лимфоцити, но с имунологичен фенотип, характерен за това заболяване.

С напредването на туморния процес се наблюдава левкоцитоза, относителна и абсолютна лимфоцитоза, повишаване на неутропенията, нормохромна анемия и / или тромбоцитопения. В левкоцитната формула, пролимфоцитите съставляват по-малко от 10%, докато при прегледа на лекарството има изолирани лимфобласти. Прогресията на тумора е придружена от увеличаване броя на про-лимфоцитите. При хронична лимфобластна левкемия може да се наблюдава автоимунна хемолитична анемия, рядко тромбоцитопения, дължаща се на образуване на автоантитела към еритроцити или еритроцитоцити, тромбоцити.

В зависимост от стадия на заболяването, костният мозък може да бъде нормален или хиперцелуларен. Броят на лимфоцитите в грудната пунктата надвишава 30%, клетъчната морфология е подобна на тази на периферната кръв. Туморната инфилтрация може да бъде фокална, дифузна, интерстициална или смесена, която има прогностична стойност.

Имунофенотип: туморните клетки експресират В-клетъчни антигени - CD19, CD20 (слаба), CD22 (слаба), CD79a, CD23, CD43, CD5, слаба експресия на IgM или IgM + IgD повърхностни имуноглобулини (в някои случаи не са намерени) с ограничение леки вериги (К или К), активиращи антигени CD38, CD25, CD71 са разнообразно представени. В редки случаи на хронична лимфобластна левкемия, туморните клетки имат фенотип CD19 + CD5

CD23 +, или те нямат експресия на имуноглобулинови леки вериги.

Експресията на CD38 върху повече от 20% CD19 + CD5 + клетки е свързана с лоша прогноза. През последните години експресията на заместващия маркер на мутационния статус на променливите региони на имуноглобулиновите гени, протеинът ZAP-70 (70-kD Zeta-асоцииран протеин), е интензивно изследвана. Показано е, че експресията на този протеин в варианта на хронична лимфобластна левкемия е свързана с лоша прогноза.

Цитогенетика: приблизително 1/3 от случаите показват допълнителна хромозома 12 (тризомия 12), която е свързана с по-агресивен клиничен ход на заболяването. Структурни нарушения в хромозома 13 са установени при 25% от пациентите, средната продължителност на живота на пациентите е 7 години.

Хроничната лимфоцитна левкемия може да се трансформира в про-лимфоцитна левкемия, синдром на Рихтер (дифузен голям клетъчен лимфом), остра левкемия (обикновено остра лимфобластна левкемия). Голям риск от развитие на вторични тумори, особено рак на кожата и червата.

В-клетъчна пролимфоцитна левкемия
Рядко заболяване, което съставлява около 1% от лимфните тумори. Средната възраст на пациентите е 70 години. Най-често се наблюдава изразена спленомегалия, леко увеличение на периферните лимфни възли и бързо нарастване на левкоцитозата.

При повечето пациенти се регистрират анемия и тромбоцитопения, левкоцитозата надвишава 100 х 109 / l, а про-лимфоцитите са повече от 55%. Пролимфоцитите са клетки със среден размер, 10-15 µm в диаметър, със закръглено, по-рядко неправилно оформено ядро, умерено кондензиран хроматин, по-често с единично ядро ​​и относително малка базофилна или леко базофилна цитоплазма. В костния мозък дифузната лимфоидна инфилтрация се наблюдава от същите клетки.

Имунофенотип: туморни клетки експресират В-клетъчни антигени - CD19, CD20, CD22, CD79a и b, FMC7; CD5 се открива в U3 наблюдения, CD23 отсъства, забелязва се ярко изразяване на повърхностни имуноглобулини от клас M +/- D.

Цитогенетика: при пациенти с В-пролимфоцитна левкемия най-честата хромозомна аномалия е 14q +, по-рядко транслокация t (11; 14), тризомия 12.

Косматна клетъчна левкемия
Заболяването съставлява 2% от всички лимфоидни левкемии, настъпва между 26 и 75 години, 4 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Разпределят класически и варианти на форми на космати клетъчна левкемия. При класическата (индолентна) форма на космато-клетъчна левкемия, началото на заболяването е незабележимо, 20% от пациентите нямат класически признаци по време на диагностицирането, но най-често се срещат спленомегалия и панцитопения, а хепатомегалията и лимфаденопатията са много по-рядко срещани.

Костният мозък е нормален или хиперцелуларен с дифузна лимфоидна инфилтрация, често се развива фиброза, процентът на "космат" клетки варира значително (8-60%). В периферната кръв - панцитопения или двухстепна цитопения (левкопения, анемия и / или тромбоцитопения) или сулеукемична левкоцитоза. При левкограма - абсолютна лимфоцитоза, неутропения (агранулоцитоза), моноцитопения. Сред лимфоцитите се откриват космати клетки, чийто дял варира от 2 до 90% или повече. Това са клетки със среден размер, със заоблени, овални, бъбречни ядра, хомогенна, гладка структура на хроматин; нуклеолите, като правило, отсъстват или са неясни, цитоплазмата е изобилна, светлосиня, с процеси. Понякога в цитоплазмата могат да се открият вакуоли. "Космати" клетки се характеризират с дифузен гранулиран отговор към кисела фосфатаза, която не се потиска от натриев тартарат.

Имунофенотип: туморни клетки експресират В-клетъчни антигени - CD19, CD20, CD22, slg + (М +/- D.G или А), CD79a, CD11c, CD25, CD103. Клетките нямат CD5, CD10, CD23 върху мембраната.

Вариантната форма на космато-клетъчна левкемия се характеризира с наличието на левкоцитоза в кръвта (повече от 50x109 / l), липсата на класически CD25 и CD 103 антигени.С морфология, космат клетки са по-зрели, съдържат малки ядра в ядрото и наподобяват пролимфоцити, а отговорът към тартарат резистентна кисела фосфатаза (TRAP) ) отрицателен. Пациентите не реагират добре на стандартната терапия и имат неблагоприятна прогноза.

Миелом (множествен миелом)
Миелом е В-клетъчно лимфопролиферативно заболяване, характеризиращо се с клонова пролиферация в костния мозък, по-рядко в екстрамедуларни огнища, плазмени клетки, които синтезират моноклонален имуноглобулин (IgG, IgA, IgD, IgE) и / или леки вериги (K, X). Честотата на множествения миелом (MB) е 3,5 на 100 000 популации годишно. Заболяването се диагностицира на възраст 40-70 години. Сред етиологичните фактори се различават херпес вирус тип 8. В патогенезата на болестта важна роля се придава на активиращия ефект на някои цитокини, по-специално IL-6, който поддържа пролиферацията на плазмените клетки и предотвратява тяхната апоптоза. Преживяемостта и растежът на туморните клетки до голяма степен зависят от микросредата на стромата на костния мозък. Адхезията на миеломни клетки към екстрацелуларния матрикс на костния мозък, използвайки адхезивни молекули [CD44, VLA-4, VLA-5, CDlla, CD56, CD54 (ICAM-1), CD138, MPC-1] локализира туморните клетки в микросредата на костния мозък. Syndecan-1 (CD138) регулира растежа и оцеляването на туморни клетки и неговото увеличение в кръвта корелира с лоша прогноза. Адхезията на миеломни клетки чрез синдекан-1 до колаген активира матриксната металопротеиназа-1, стимулираща костната резорбция и туморната инвазия. В допълнение, в тесен физически контакт със стромалната микросреда на костния мозък, миеломните клетки отделят цитокини (TNF-a, TGF-p, VEGF), които допълнително стимулират секрецията на IL-6 от стромалните клетки на костния мозък, стимулирайки остеолиза.

Клиничната картина се характеризира с: остеодеструкция на плоски кости, полиневропатия, миеломна нефропатия с развитие на бъбречна недостатъчност, по-рядко хепатоспленомегалия, увреждане на лимфните възли, бактериални и вирусни инфекции, хеморагичен синдром, криоглобулинемия, амилоидоза.

Съществуват различни клинични варианти - несекретно, латентно, индолентен миелом, плазмена клетъчна левкемия.

При миелом в костния мозък се наблюдава инфилтрация на плазмените клетки с различна тежест, характеризираща се с анизоцитоза на двете клетки и техните ядра, анаплазия и различна степен на зрялост (от плазмобласти, протоплазмоцити до зрели плазмени клетки). В 10% от случаите на миелома субстратът на тумора е представен от плазмобласти, с лоша прогноза. При множествена миелома, многоядрени, многослойни плазмени клетки се откриват в костния мозък. Преобладаването на незрели плазмени клетки рядко се наблюдава при реактивен плазмоцитоза, което може да служи като морфологичен критерий за туморния процес. В цитоплазмата на клетките има добре развит ендоплазмен ретикулум, в който имуноглобулините могат да се кондензират или кристализират под формата на включвания: грозде (клетки на Мот), тела на Ръсел, кристали. Тези включвания не са патогномонични само за миелома и могат да бъдат открити чрез реактивен плазмоцитоза. Рядко се откриват пламтящи, подобни на Гоше клетки (тезауроцити). В цитоплазмата, вакуолизацията, феноменът на клазатозата (отделяне на цитоплазмата) може да настъпи фагоцитоза. Описани са наблюдения на миелома с феномена на хемофагоцитоза в плазмените клетки. Друг важен диагностичен признак на миелома е откриването на моноклонален имуноглобулин в серум и / или урина, открити при 99% от пациентите. При повечето пациенти се наблюдава намаляване на нивата на нормалните имуноглобулини с повече от 50%, рядко нормалните им стойности. Моноклоналното IgG се появява при 50%, IgA в приблизително 20%, моноклонални леки вериги (Bens-Jones протеин) при 15%, IgD при 2%, биклонална гамопатия при 2% от пациентите. Протеинурията на Bens-Jones е установена при 75% от пациентите. Лабораторните прояви на множествения миелом са също увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (в 70% от случаите), агрегиране на еритроцити в намазка на кръвта под формата на колонки за монети, криоглобулинемия и хиперкалцемия.

Ако концентрацията на моноклонален имуноглобулин е по-малка от 35 g / l, плазмената клетъчна фракция е по-малка от 10%, няма центрове на остеолиза, анемия, хиперкалциемия или бъбречна недостатъчност, установена е диагноза доброкачествена моноклонална гамопатия с неясен генезис. Наблюдава се при 1% от пациентите над 50 и 3% - над 70 години. Най-често се записва моноклонален парапротеин от IgG клас. Приблизително 25% от пациентите развиват мултиплен миелом, Waldenstrom макроглобулинемия, първична амилоидоза или други лимфопролиферативни заболявания. Средно този интервал е около 10 години.

плазмоцитом
Плазмоцитома се характеризира с клонова пролиферация на плазмени клетки, които са морфологично идентични с клетките при миелома, но за разлика от последния, туморът се локализира или в костната тъкан (самостоятелен плазмоцитом на костта), или има екстра-костна структура (екстраосновна, или извънкостна, плазмоцитома). Плазмоцитомът представлява 3-5% от всички случаи на плазмени клетки. Извънкостният самотен плазмоцитом се среща във всички вътрешни органи и тъкани, най-често в назофаринкса, горните дихателни пътища, кожата, по протежение на стомашно-чревния тракт. Критериите за диагностициране на самотния плазмоцитом са плазмените клетки на тумора, нормалната кръвна картина, липсата на парапротеин в кръвта и урината, нормалното съдържание на имуноглобулини, липсата на други костни лезии. При 15% от пациентите е възможна трансформация в миелом.

Остра плазмена плазмена левкемия
Острата плазмена плазмена левкемия може да бъде първична, като всяка остра левкемия, или вторична, като етап от еволюцията на миелома. Приблизително около 2% от случаите на миелом в терминалния стадий се трансформират в остра плазмопластична левкемия. Най-често при миелом на IgD и IgE. Екстрамедуларните инфилтрати се наблюдават при 50% от пациентите, главно в черния дроб, далака, лимфните възли, кожата.

Остеодеструктивният синдром е по-рядко срещан и парапротеинемия и парапротеинурия със същата честота като при миелома. Вторичен имунодефицит е изразен. Острата плазмабластична левкемия се характеризира с дифузно увреждане на костния мозък от туморни плазмобласти, които също се срещат в периферната кръв (> 2.0x109 / l, или повече от 20% от всички левкоцити). В кръвта има лека левкоцитоза, анемия, възможна тромбоцитопения. Продължителността на живота при пациенти с остра плазмопластична левкемия е по-малка от една година, рядко се наблюдават ремисии.

Уолденстром макроглобулинемия
Макроглобулинемията на Waldenstrom е В-клетъчен тумор, морфологично представен от лимфоцити, зрели плазмени клетки и преходни клетъчни форми, секретиращи моноклонално IgM. Туморната трансформация протича на нивото на пост-терминалните В-лимфоцити. Макроглобулинемията на Waldenstrom представлява 1,5% от всички случаи на В-клетъчни лимфоми. Болни са предимно мъже над 60 години. Клиничните прояви на МВ се дължат на пролиферацията на лимфоцити в костния мозък, черния дроб, далака, лимфните възли и натрупването на моноклонални IgM в серум (> 30 g / l). Синдром на повишен вискозитет на кръвта, коагулопатия, криоглобулинемия, невропатия - най-честите клинични прояви на макроглобулинемията на Waldenstrom. В костния мозък се забелязва лимфоцитна пролиферация, понякога с плазмизирана цитоплазма, увеличаване на плазмените клетки (до 15-20%), мастни клетки. Хистологичното изследване на костния мозък разкрива дифузна, интерстициална или паратрабекуларна пролиферация на лимфоцити, плазмени клетки и техните преходни форми, стромална фиброза. Картината на периферната кръв се характеризира с анемия, често се наблюдава левкопения с неутропения, но по-често броят на левкоцитите е нормален, може да се наблюдава моноцитоза. С напредването на заболяването се развива тромбоцитопения. Скоростта на утаяване на еритроцитите винаги е рязко увеличена. Хиперпротеинемия се наблюдава в кръвния серум, а на електрофореграмата - М-градиента на класа IgM, в урината - протеина Bens-Jones.

Имунофенотип: туморни клетки експресират повърхностни и цитоплазмени имуноглобулини, обикновено IgM, В-клетъчни антигени (CD19, CD20, CD22, CD79a), CD38. Клетките не експресират CD23, CD5, CD10, CD43 (+/-).

Цитогенетика: в 50% от случаите се извършва транслокация на t (9; 14), разрушаване на сглобяването на гени на тежки или леки вериги на Ig. Продължителността на живота на пациентите с бавно прогресиращ процес е повече от 5 години, с бърза прогресия - около 2,5 години. Възможно е трансформиране в дифузен голям клетъчен лимфом.

Тежки болести по веригата
Тежките верижни заболявания са В-клетъчни лимфни тумори с хетерогенна клинична и морфологична картина и секреция на тежки вериги (Н-вериги) от различни класове имуноглобулини. Диагнозата на болестта на тежките вериги се основава на имунохимичния анализ на суроватъчни протеини, което позволява да се идентифицират тежките вериги на имуноглобулините (Н вериги). В съответствие с класа на тежките вериги, синтезирани от туморни клетки, се различават няколко варианта на болестта на тежките вериги.

Тежкото верижно заболяване (лимфоплазматичен лимфом вариант) е по-често при мъже на възраст под 40 години. Има лезии на лимфните възли, костен мозък, черен дроб, далак, Valdeyera фарингеален пръстен, треска. Повечето пациенти имат симптоми на интоксикация. Има признаци на прогресивна анемия и тромбоцитопения в кръвта, по-често на автоимунен генезис, еозинофилия, нормална скорост на утаяване на еритроцитите. Нивото на патологичния имуноглобулин в серума е ниско, концентрацията на нормалните имуноглобулини е намалена. Морфологичният субстрат на тумора е представен от лимфоцити, плазмоцитоидни лимфоцити, плазмени клетки, имунобласти и еозинофили. Понякога цитологичната картина прилича на множествена миелома или хронична лимфобластна левкемия. Заболяването прогресира бързо, преживяемостта - 12 месеца.

Заболявания на тежки вериги на прогресивна лимфоцитна левкемия, която се различава от класическата хронична лимфобластна левкемия чрез тежка хепатоспленомегалия, липса на периферна лимфаденопатия. В костния мозък се отбелязва лимфоидна пролиферация, увеличаване на процента на плазмените клетки с вакуолизираната цитоплазма. Заболявания на тежки вериги 5 с клинични и морфологични прояви на множествена миелома са описани през 1978 г. във Финландия.

Заболявания на тежки вериги (вариант на екстранодален В-клетъчен лимфом на маргиналната зона, свързана с лимфоидната тъкан на лигавицата) са по-често регистрирани при деца и хора на възраст под 30 години от двата пола. Около 85% от случаите се намират в Средиземноморския басейн; Има 2 варианта на заболяването: коремна и белодробна.

Абдоминалната форма се характеризира с дифузна инфилтрация на лигавицата на тънките черва и мезентериалните лимфни възли чрез лимфоидни и плазмени клетки, макрофаги, мастни клетки. Поражението на целия стомашно-чревен тракт води до атрофия на апаратурата и развитието на малабсорбционен синдром. Клиничната картина е доминирана от коремна болка, хронична диария, стеаторея, кахексия, епизодична треска. Белодробната форма се проявява с бронхопулмонални лезии и медиастинална лимфаденопатия.

Фоликуларен лимфом
Т-клетъчен тумор от фоликуларния център (центроцит / центробласт). Прави 30-40% от всички лимфоидни тумори, средната възраст на пациентите е 60 години. В фоликуларния лимфом, лимфните възли, далака, Valdeyera фарингеалния пръстен и костният мозък са основно включени в туморния процес (в 70% от случаите). Екстранодалните туморни огнища могат да се наблюдават в стомашно-чревния тракт, меките тъкани и кожата. В ранните стадии заболяването се характеризира с фоликуларен растеж. В класификацията на СЗО са разграничени 3 варианта на туморен растеж: главно фоликуларен (фоликуларен растеж отнема повече от 75% от зрителното поле), фоликуларен и дифузен (фоликуларен растеж от 25-75% от зрителното поле) и преобладаващо дифузен (фоликуларен растеж отнема по-малко от 25% от полето) изглед). Нетуморни фоликули са слабо дефинирани и често нямат мантийни зони.

Туморният субстрат е представен от клетките на зародишен център - центроцити и центробласти. Центроцитите са клетки с размер на малък лимфоцит или малко по-голям, с неправилна, разделена, сгъната форма на ядрото. Ядрото съдържа груб хроматин, нуклеолите отсъстват, цитоплазменият ръб е практически неопределен. Центробластите са по-големи от центроцитите, ядрото е закръглено, 1-2 нуклеола, отделен ръб на базофилна цитоплазма. Съотношението на тези клетки варира.

Туморът има тенденция към ранна генерализация, само при 1/3 от пациентите се открива в I-II етап на заболяването. В костния мозък по време на левкемия се забелязва лимфоидна инфилтрация с изместване на нормалните кълнове на хемопоезата. В периферната кръв има левкоцитоза, анемия и / или тромбоцитопения, абсолютна лимфоцитоза. Сред лимфоцити, клетки със среден размер с високо ядрено-цитоплазмено съотношение, ядро ​​с неправилна форма, с дълбоки пукнатини, преобладават контри. Цитоплазма обгражда ядрото с тесен ръб от светло син цвят.

Имунофенотип: туморните клетки експресират пан-В-клетъчни антигени (CD19, CD20, CD22, CD79a) в комбинация с повърхностни имуноглобулини, по-често IgM, IgG; Пн 12 +. В повечето случаи се откриват CD10 експресия и отсъствие на CD5. CD43 се открива рядко. Туморните клетки експресират В12 ядрен протеин.

Цитогенетика: класическата аномалия е t (14; 18) (q32; q21), което води до хиперактивиране на bc12 и свръхпродукция на протеина от bc12 гена - онкопротеин Bc12, мощен инхибитор на апоптозата. Това предотвратява увеличаването на концентрацията на Са2 + в ядрото, което е необходимо за разграждането на ДНК и индуцирането на апоптоза. Експресията на протеина bc12 позволява диференциране на фоликуларния лимфом и фоликуларната реактивна хиперплазия на лимфните възли. Прогресията на фоликуларния лимфом е придружена от трансформация в агресивен дифузен голям В-клетъчен лимфом при 25-35% от пациентите.

Лимфом на маргиналната зона на далака с процесни лимфоцити
Прави по-малко от 1% от всички лимфоидни тумори. Средната възраст на пациентите е 70-75 години. Характеризира се с туморна пролиферация на В-лимфоцити, които са разположени в зародишните центрове на бялата пулпа на далака. Водещият симптом е тежка спленомегалия. Увеличението на периферните лимфни възли е незначително или липсва. Лезията на костния мозък е с фокална природа. Хистологичното изследване на далака показва инфилтрация на бяла пулпа с елементи на туморни клетки. В 60% от случаите в серумния моноклонален парапротеин се открива IgM-тип. Характеризира се с бързото развитие на процеса на левкемизация. При 50% от пациентите в периферната кръв се наблюдават умерена анемия, тромбоцитопения и левкоцитоза, рядко надвишаващи 25х109 / l. Абсолютна лимфоцитоза и неутропения се срещат в левкоцитната формула. Повечето от клетките са представени от атипични лимфоцити, които са по-големи от тези с хронична лимфоцитна левкемия, закръглено ядро, често с депресии, разклонения, разпределение на хроматин, възможни са нуклеолите. Цитоплазмата е оскъдна, умерено базофилна, има тънки, къси цитоплазмени процеси, често локализирани в един от полюсите на клетката. В цитоплазмата може да настъпи вакуолизация.

Цитохимия: реакцията към тартарат-устойчива кисела фосфатаза в лимфоцитите на кръвта и костния мозък е отрицателна или слабо положителна.

Имунофенотип: характеризира се с ярка експресия на повърхностни имуноглобулини от класа IgM, IgD, понякога се определят интрацитоплазмени имуноглобулини, експресия на B-лимфоцитни маркери - CD19, CD20, CD22, CD79a. За разлика от хроничната лимфобластна левкемия, клетките не експресират CD5, CD23, CD43. Цитогенетика: в някои случаи туморните клетки съдържат тризомия 3, t (11; 18) и други хромозомни аномалии. Заболяването се характеризира с доброкачествен ход.

Лимфом на мантията на клетките
Прави 3-10% от всички злокачествени лимфоми. Туморен аналог - лимфоцитна зона на мантията на лимфния възел. Средната възраст на пациентите е 60 години. Най-характерните клинични признаци: генерализирана лимфаденопатия, увреждане на черния дроб, далак, костен мозък. Участието на костния мозък се наблюдава при 50-82% от наблюденията. Най-често срещаните локализации на екстранодалните тумори са стомашно-чревния тракт и фарингеалния пръстен на Валдейер. Повечето от наблюденията на множествен лимфоматозен полипоз (лезии на стомашно-чревния тракт) се отнасят до лимфом от клетките на мантийната зона. Нормален чертеж на лимфния възел е изтрит, дифузен тип лезия е много по-често срещан, по-рядко нодуларен. Разграничават се три цитологични варианта: от малки клетки с закръглено ядро, полиморфни (от големи и средни клетки с разделено ядро) и бластни (blastoid), наподобяващи лимфобласти. Левкемичната фаза на лимфома от клетките на мантийната зона се характеризира със среден размер на туморни клетки с ядро ​​с неправилна форма, разцепени или с разчленени ядки.

Имунофенотип: характеризира се чрез експресия на пан-В-клетъчни антигени (CD19, CD20, CD79a) в комбинация с повърхностен IgM, често с ко-експресия на IgD. Експресията на CD43, CD5 в отсъствието на CD10 и CD23 е обичайна.

Цитогенетика: в 70-75% от наблюденията се извършва транслокация на t (11; 14) (q13; q32), свръхекспресия на циклин D1 тРНК. Структурните аномалии също се откриват в хромозоми 7,12 и 18.

Дифузен голям В-клетъчен лимфом
Прави 30-40% от всички лимфосаркоми при възрастни, средната възраст на пациентите е 70 години. Характеризира се с агресивен курс. Може да се развие като самостоятелно заболяване или в резултат на трансформация на MW клетъчни лимфоми. Имунодефицитът при пациенти повишава риска от развитие на дифузен голям В-клетъчен лимфом. Често се открива превозвач Epstein-Barr. Характерно е засягането на лимфоидната тъкан, но в 40% от случаите се наблюдава екстранодална локализация (централна нервна система, кожа, стомашно-чревен тракт, кости, тестиси, меки тъкани и др.). В класификацията на СЗО са идентифицирани няколко клинични варианта на дифузен голям В-клетъчен лимфом: медиастинален (тимус), интраваскуларен, първичен серозен лимфом, ALK-позитивен голям В-клетъчен лимфом. Не-туморен аналог - В-клетки на зародишен център (центробласти) и пост-герминативна зона (имунобласти). При това заболяване бяха разграничени няколко морфологични варианта: центробластичен, имунобластичен, анапластичен (характеризиращ се с наличието на големи клетки, подобни на тези на Березовски-Щернберг). Левкемизирането на дифузен голям В-клетъчен лимфом в костния мозък и периферната кръв води до инфилтрация с бластни клетки.

Имунофенотип: туморните клетки се характеризират с експресия на пан-В клетъчни антигени (CD19, CD20, CD22, CD79a). Повърхностни и / или цитоплазмени имуноглобулини се откриват в 50-75% от случаите. Те се откриват в клетки с морфологични признаци на плазмена диференциация. Въпреки факта, че в повечето случаи на анапластичен голям клетъчен лимфом, се открива експресия на CD30, подобен модел може да се появи с не-анапластичен вариант на голям клетъчен лимфом. Дифузният голям В-лимфом в 30-50% от случаите е положителен за bc16, bc12. Пролифериращата фракция от 10-67 + клетки е висока и възлиза на 40-90%.

Цитогенетика: най-честата е транслокацията t (14; 18), комбинирана с експресията на ген на bc12, t (3; 14) транслокация, по-рядко други.

Лимфома на Буркит
Лимфомът на Буркит е агресивен тумор, който представлява 3-5% от всички злокачествени лимфоми. Най-често лимфомът на Буркит се записва през първите две десетилетия от живота си, рядко при възрастни. Разграничава се ендемичен тип (Екваториална Африка, Нова Гвинея), който е свързан с вируса Епщайн-Бар, спорадичен тип (Berkitt-подобен лимфом), регистриран по целия свят, и лимфом на Burkitt, свързан с HIV. В Европа, САЩ и Русия спорадичният тип лимфоми е рядък и е 1-2% при възрастни. При деца лимфомът на Буркит достига 30-50% от всички случаи на лимфоми. Лимфомът на Беркит и лимфомите на Беркит съставляват 40% от всички ХИВ-асоциирани лимфоми. При някои пациенти заболяването се проявява под формата на остра лимфобластна левкемия (В3-вариант).

Не-туморният аналог е бластните клетки на ранните зародишни центрове (фоликуларен В-взрив). Най-често туморът има екстранодална локализация (органи на стомашно-чревния тракт, кости на лицевата част на черепа, медиастинум, бъбреци, млечна жлеза, централна нервна система) с дифузен модел на растеж. Левкемията на туморния процес се характеризира с инфилтрация на костния мозък и периферната кръв на средни мономорфни лимфоидни елементи с интензивна базофилия и вакуолизация на цитоплазмата, съдържаща значително количество липиди. Ядрата съдържат 2-3 малки нуклеоли, размерът на клетките варира. Има много макрофаги, съдържащи клетъчни фрагменти - апоптотични тела, които създават картина на "звездното небе". Рядко преобладават големи клетки, които могат да бъдат объркани с клетки от В-клетъчен лимфом. Има много фигури на митоза. Пролифериращата фракция на CL-67 + клетки е висока и варира от 80 до 100%.

Имунофенотип: туморните клетки експресират IgM повърхностни имуноглобулини и пан-В клетъчни антигени (CD19, CD20, CD22), CD10, Bcb, често CD21 (вирусния рецептор на Epstein-Barr).

Цитогенетика: характеристиката е t (8; 14) (q24; q32) транслокация с c-tus прото-онкогенна активация. Транслокациите на t (2; 8) и t (8; 22) могат да бъдат открити. Свръхекспресията на гена с tus води до нерегулиране на клетъчния растеж и е ключово събитие в патогенезата на лимфома на Burkitt.

Т-КЛЕТКОВИ ТУМОРИ ОТ МАТЕРИАЛНИ (ПЕРИФЕРНИ) Т-КЛЕТКИ
Това е хетерогенна група тумори, представени от Т-лимфоцити с зрял пост-атомен имунологичен фенотип. Около 15% от злокачествените лимфоми са с Т-клетъчен произход. Отбелязва се връзката на тези заболявания с някои географски области. Така в Япония и други азиатски страни преобладават Т-клетъчните лимфоми, свързани с HTLV-I вируса (човешки Т-лимфотропен вирус тип 1).

Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия
Една рядка болест, регистрирана на възраст над 70 години, има агресивен курс. В клиничната картина се наблюдават генерализирана лимфаденопатия, кожни лезии под формата на еритематозни, папуларни изригвания и хепатоспленомегалия. В костния мозък се наблюдава дифузна лимфоидна инфилтрация с преобладаване на пролимфоцити. В периферната кръв - анемия, хиперлевкоцитоза с увеличен брой про-лимфоцити - клетки със среден размер, кръгло, овално или неправилно оформено ядро, 1-2 ядрени и различна степен на цитоплазмата на базофилия. Понякога клетките са малки и ядрата са неразличими в ядрото (малък клетъчен вариант). В някои случаи Т-клетъчният вариант на пролимфоцитна левкемия има полиморфизъм на ядрата на про-лимфоцитите (извити, усукани, разделени, мозъчни).

Имунофенотип: туморни клетки експресират CD2 + CD3 + CD5 + CD7 + CD4 + CD8 - / +.

Цитогенетика: аномалии на хромозома 14 се наблюдават при Т-про-лимфоцитна левкемия, транслокация t (14; 14). Средната продължителност на живота на пациентите е около 7 месеца.

Т-клетъчна левкемия от големи гранулирани лимфоцити
Заболяването се характеризира с продължителна лимфоцитоза (> 6 месеца) без ясно установена причина поради големите гранулирани лимфоцити. Т-клетъчната левкемия от големите гранулирани лимфоцити представлява 2-3% от всички наблюдения на хронична лимфобластна левкемия. Тя се характеризира с доброкачествен процес. Клиничната картина на заболяването се характеризира с рецидивиращи бактериални инфекции, симптоми на ревматоиден артрит, увеличаване на размера на далака, поликлонална хипергаммаглобулинемия, цитопения (неутропения, анемия), абсолютна лимфоцитоза. Големите гранулирани лимфоцити имат диаметър 12-15 микрона, ядрото е с кръгла или леко овална форма, е малко ексцентрично, кондензираният хроматин, ядрените не се визуализират. Цитоплазмата е широка, лека или леко базофилна, с деликатни или плътни азурофилни гранули с различни размери и количества. Имунофенотип: в 80% от случаите има CD3 +, CD4-, CD8 TCRaP +.

Редки опции:
• CD3 +, TCRaP +, CD4 +, CD8-; CD3 +, TCRap +, CD4 CD8 +;
• експресия на CD3 +, TCRy5 CD4 и CD8 неясни;
• експресията на CD11b, CD56, CD57 варира значително.

Агресивна NK клетъчна левкемия
Левкемия от естествени Т-убийци се характеризира с клонова пролиферация на NK клетки, агресивен клиничен ход. Заболяването се регистрира по-често в азиатските страни при младите хора. Повишават се температурата, хепатоспленомегалия, стомашно-чревни лезии, лимфаденопатия. Заболяването може да бъде усложнено от коагулопатия, хемофагоцитен синдром, множествена органна недостатъчност. В патогенезата на левкемията от естествените Т-убийци играе ролята на вируса Епщайн-Бар. В костния мозък има масивна инфилтрация на туморни NK клетки с морфология на големи гранулни лимфоцити. Реактивните хистиоцити могат да възникнат с феномена на хемофагоцитоза. В периферната кръв - анемия, левкоцитоза с абсолютна лимфоцитоза, дължаща се на големи гранулирани лимфоцити.

Имунофенотип: туморните клетки експресират CD2 + CD16 + CD56 липсващ CD3.

Синдром на гъбична микоза / Sesari (първичен Т-клетъчен лимфом на кожата)
Създава 2-3% от всички злокачествени лимфоми. Не-туморен аналог - периферни епидермотропни Т-лимфоцити. Заболяването се развива бавно. Характеризира се с кожни лезии под формата на папули, еритема, която постепенно се усуква и е придружена от сърбеж. Алопецията се развива като резултат от участието на скалпа в процеса. Друга проява на заболяването е еритродермията с интензивен сърбеж и непоносимост към студа. Прогресирането на гъбичния микоз е придружено от лимфаденопатия, увреждане на черния дроб, белите дробове, централната нервна система.

Синдромът на Сесари се счита за левкемичен вариант на заболяването, който се характеризира с лимфаденопатия, еритродермия и наличие на туморни Т-клетки в костния мозък и периферната кръв. В костния мозък и периферната кръв се откриват атипични лимфоцити с мозъчно-подобни ядра, сред които има големи клетки (класически Cesari клетки) и малки клетки. Ядрата заемат голяма част от клетката, обикновено са с кръгла или овална форма, с мозъчна, конволютивна структура на хроматин, по-често без ядра. Базофилната цитоплазма, разположена около ядрото под формата на ръб, не съдържа гранули. Малките клетки често се откриват големи, имат размер на малки лимфоцити, здрава структура на хроматин (която съответства на структурата на мозъка му чрез електронна микроскопия) и тесен ръб на цитоплазмата. Степента на инфилтрация на костен мозък със Sesari клетки варира значително.

Имунофенотип: туморните клетки имат фенотип на зрели Т-лимфоцити (CD2, CD3, CD5, CD4). Описани са наблюдения на синдрома на Сесари с намалена експресия на CD2, CD3. Не експресирани CD8, CD7, CD30.


Прочетете Повече За Кашлица