Идиопатична белодробна фиброза

Идиопатична белодробна фиброза. Какво е това?

Идиопатичната белодробна фиброза е рядко заболяване с неясен характер, характеризиращо се с прогресивно увреждане на белите дробове. В белите дробове се образуват влакнести печати на съединителната тъкан, които бързо се разширяват. Тези печати пречат на циркулацията на кислород, нарушавайки нормалното човешко дишане. Възрастните и възрастните хора на възраст от 40 до 70 години се сблъскват с болестта.

С прогресирането на заболяването и намаляването на способността на белите дробове да транспортират кислород, пациентите трябва да се научат да живеят с по-малко и по-малко входящ въздух.

Идиопатичната белодробна фиброза засяга около 3 милиона души по целия свят. Въпреки това, лекарите са много слабо запознати с тази сериозна смъртоносна болест. Често се бърка с други белодробни заболявания, които имат подобна клинична картина, но по-често.

Идиопатична белодробна фиброза. Симптоми на заболяването.

Поради постепенното образуване на белези се намалява газообменната функция на белите дробове, развива се дихателната недостатъчност.

Първото нещо, което притеснява пациентите, е недостиг на въздух. Първоначално той се появява при значителни натоварвания и може да се дължи на естествената реакция на тялото, а след като болестта прогресира, при нормални ежедневни дейности се появява и задух. Измиването на съдовете, лесното ходене, душ - предизвикват затруднения. Всеки ден тя става ежедневна борба за оцеляване, за лош кислород, който идва в белите дробове.

Постепенно пациентите развиват прогресивна болка в гърдите. Те провокират тяхната разширяваща се фиброзна тъкан и възпаление. Болката може да бъде придружена от суха кашлица и подуване на вените на шията.

Идиопатичната белодробна фиброза може да се подозира при пациенти със следните симптоми:

  1. Недостиг на въздух дори при минимално усилие;
  2. Силни болки в гърба и гърдите;
  3. Сърцебиене без видима причина;
  4. Постоянна слабост, умора;
  5. Суха кашлица, в късните стадии на заболяването с гнойна храчка;
  6. Подути вени на шията и увеличени лимфни възли;
  7. Удебеляване на върховете на пръстите като "кълки"
  8. Значителна необяснима загуба на тегло;
  9. изпотяване;
  10. Треска.

Нито един от тези симптоми не е уникален, тяхната комбинация трябва да бъде предупреждавана. За съжаление, диагнозата винаги се прави доста късно, отнема няколко месеца, преди пациентът да осъзнае, че недостигът на въздух не е загуба на фитнес, а не последствие от повишено тегло, а симптом на ужасно заболяване.

Скоростта на прогресиране на идиопатичната белодробна фиброза не е същата. При повечето пациенти той продължава бавно, което, с подходяща терапия, може да им даде до пет години живот. Но приблизително в един човек от двадесет, болестта започва да расте внезапно и бързо. Катастрофичното влошаване изисква спешни мерки и спешна хоспитализация. Смъртта може да настъпи в рамките на един месец.

Идиопатична белодробна фиброза. Причините.

Причините за идиопатичната белодробна фиброза все още не са известни на науката. Съществува предположението, че задействащият механизъм на заболяването е комбинация от външни и вътрешни фактори. Т.е. човек може да има генетична предразположеност да развие заболяване и ако попадне в неблагоприятна екологична ситуация, този механизъм работи и болестта започва.

В 15% от пациентите е установена мутация в гените TERC и TERT. Те имаха фамилна природа на заболяването, т.е. тя е била наследена за няколко поколения подред. Но в допълнение към генетичните мутации, развитието на идиопатичната белодробна фиброза се проследява до следните фактори:

  1. Пушенето. Излагането на тютюнев дим и само по себе си доста сериозно разрушава белите дробове, а при генетична предразположеност може да бъде фатално с развитието на идиопатична белодробна фиброза;
  2. Вирусни инфекции. Пневмония. Болестите белодробни заболявания са по-податливи на белодробна фиброза;
  3. Излагане на прах. Метален прах, работа в опасна химическа продукция, постоянен контакт с брашно в пекарната, дървесен прах в мебелния цех - всичко това засмуква белите дробове и провокира болестта;
  4. Гастроезофагеална рефлуксна болест. Клапанът на стомаха не се затваря достатъчно плътно и съдържанието на стомаха може случайно да попадне в белите дробове;
  5. Медикаменти. Известно е, че химическите формули на някои лекарства могат да предизвикат нежелани реакции;
  6. Живот в голям, гъсто населен град. Изгорелите газове на машините, пушещите тръби за производство, високата концентрация на въглероден диоксид отслабват тялото и го правят по-податлив на заболяването.

Идиопатична белодробна фиброза. Диагноза.

Идиопатичната белодробна фиброза се диагностицира по следните методи:

  • кръвни тестове;
  • история на живота на пациента;
  • анализ на храчки;
  • рентгенография на белите дробове. При наличието на болестта на снимките ще има характерни затъмнения;
  • компютърна томография на белите дробове. Той е един от най-точните диагностични методи, тъй като промените в белите дробове ще бъдат незабавно забележими;
  • spirography. Проучване на дихателната функция;
  • изследване на бодиминда, допълващо резултатите от спирографията;
  • бронхоскопски метод. Изследва белите дробове;
  • биопсия. Крайният метод, използван само ако предишните диагностични методи напуснаха основата за съмнение. Проучете малка част от белодробната тъкан.

При диагностицирането е много важно да се изключат други заболявания с подобни клинични прояви.

Идиопатична белодробна фиброза. Лечение.

Не са разработени методи за окончателно лечение на идиопатична белодробна фиброза, но съществуват начини, които могат да намалят скоростта на развитие на заболяването, да намалят недостига на въздух, да водят повече или по-малко приемлив начин на живот. Много е важно лечението да започне възможно най-рано след поставянето на диагнозата, тъй като в този случай ефективността му нараства.

За да забавите симптомите на идиопатичната белодробна фиброза, трябва:

  • Използвайте кислородна терапия (озонова терапия). Пациентите дишат чрез специални кислородни концентратори. Вдишването на чист кислород кара белите дробове да работят усилено и интензивно. Този метод трябва да се прилага постоянно: първо, недостиг на въздух ще намалее, и второ, преносим хъб може да се използва не само у дома, но и да го носите със себе си.
  • Научете белодробната рехабилитация. Това е името на комплекс от специални дихателни упражнения, които помагат да се улови повече въздух с намален обем на белите дробове. При идиопатична белодробна фиброза тази дихателна техника трябва да се използва доста често.
  • Прилагайте глюкокортикостероидни лекарства. Те пречат на образуването на съединителна тъкан в белите дробове, така че броят на белезите също се намалява. Глюкокортикостероидните лекарства за предпочитане се комбинират с цитотоксични лекарства.
  • Използвайте противовъзпалителна и антифибротична терапия. Последното значително намалява скоростта на улавяне на белия дроб чрез съединителна тъкан.
  • Изпишете симптоматична терапия. Той служи за отстраняване на индивидуалните неприятни симптоми на идиопатична белодробна фиброза.
  • Да провежда превантивна ваксинация срещу грип и пневмония. Важно е да се избере подходящата качествена ваксина и да се спазват предписаните дати за нейното въвеждане.
  • Да излекува не-затварянето на кардиото на хранопровода, с други думи, киселини, които се появяват, когато съдържанието на стомаха попадне в хранопровода. Приемането на стомашен сок може да повиши симптомите на идиопатична белодробна фиброза.
  • Предайте завинаги навика да пушите. Няма по-голяма вреда за белите дробове от тютюневата смола. При идиопатична белодробна фиброза тютюнопушенето причинява смъртоносен изход повече от други вредни фактори.

Най-ефективното и кардинално лечение за идиопатична белодробна фиброза е белодробна трансплантация. Едно или две, в зависимост от степента на заместване на съединителната тъкан. Основната трудност на този метод е дълга процедура за изчакване на подходящ бял дроб. За съжаление, десният орган може да не е спешен за пациента в критично състояние. След трансплантация всички пациенти получават имуносупресивна терапия за предотвратяване на отхвърлянето на органите.

Идиопатична белодробна фиброза. Последиците.

Пациент, който е имал белодробна трансплантация, не трябва да се отпуска. През целия си живот, той се препоръчва да посетите пулмолог, както и редовно да се подлагат на преглед от лекари от други специалности. Тъй като епизод, който вече се е случил с недостатъчно дишане на тялото, може да повлияе неблагоприятно на другите му органи и системи. Може да възникне:

  1. белодробна тромбоза;
  2. развитие на вторична инфекция;
  3. инфаркт;
  4. инсулт;
  5. проблеми с дихателната недостатъчност;
  6. повишено налягане в белодробната артерия;
  7. хронична сърдечна недостатъчност;
  8. рак на белия дроб

Идиопатичната белодробна фиброза е неизлечима болест, но тя засяга възрастни, които са пълни със сила. Затова ще бъде правилно, ако пациент с такава сложна диагноза получи психологическа подкрепа. Важно е да се работи с психолога по емоционалните проблеми на поставянето на диагноза, както и на страха и тревожността, които отсега нататък ще придружават пациента.

Лечение на пациенти с идиопатична белодробна фиброза се извършва в Научно-изследователския институт по пулмология, ФМБА в Русия, Москва, ул. Ген. 11-та Парковая 32/61

Идиопатична белодробна фиброза

Белодробната фиброза е заболяване, което сега става все по-често. По правило това е провокирано от съвременен начин на живот и е доста трудно да се справи с него.

Групата фибротични заболявания включва:

  • идиопатична фиброза;
  • интерстициална остра пневмония;
  • други видове пневмония и пневмония.

Какво представлява фиброзиращият алвеолит?

Идиопатичната фиброза е едно от заболяванията, принадлежащи към групата на фиброзиращия алвеолит. Всички заболявания, свързани с този тип, се характеризират с един и същ курс: образуването на влакнести тюлени от бързо нарастващата съединителна тъкан в белите дробове.

Такива уплътнения са подобни на груби белези или белези по тъканите на белите дробове, те пречат на нормалното циркулиране на кислород и съответно на дишането на целия организъм, което води до освобождаване от по-малки и по-малки части въздух.

Друго заболяване на фиброзния тип - остра пневмония, наричана също синдром на Hammen-Rich. Ходът на заболяването като такъв не се различава от общата схема, но неговото развитие е изключително бързо. В този случай, само за няколко месеца може да е достатъчно количеството фиброзна тъкан, натрупана в белите дробове, да предизвика сериозно състояние на тялото, а след това и летален изход.

Механизмът на развитие на тези заболявания е както следва:

  1. Подуване на алвеоларната и интерстициалната тъкан.
  2. Развитието на възпаление.
  3. Постепенното унищожаване на алвеоларните стени, растежът на съединително-влакнеста тъкан, която образува белези. От това, структурата на белите дробове се променя значително, външният му вид наподобява медена пита.

Има няколко други вида фиброзни заболявания, включително други видове пневмония и пневмония - те не причиняват такова екстензивно натрупване на фиброзна тъкан в белите дробове. Основният проблем, който те предизвикват, е остра пневмония. Сред тези заболявания са следните:

  • неспецифичен пневмонит;
  • криптогенен пневмонит;
  • респираторен бронхиолит;
  • десквамативен пневмонит;
  • лимфоиден пневмонит;
  • некласифициран пневмонит.

Всички тези болести са интерстициални и смъртоносни. Говорейки за заболявания на фиброзната група, трябва да се помни, че само тези, които основно провокират възпаление, но не и развитието на маса от съединителна тъкан в белите дробове, дават на пациента доста дълго забавяне: до 10 години активен живот без лечение и лечение на лекарите.

Нито идиопатичната фиброза, нито острата пневмония могат да бъдат излекувани или преустановени, единственото подходящо налично лечение в момента е белодробната трансплантация.

Максималната продължителност на живота в случай на появата на едно от тези заболявания при липса на адекватно лечение не надвишава 5 години.

При първото подозрение за такова заболяване трябва незабавно да се консултирате с лекар. В ранните стадии заболяванията на възпалителната група могат да бъдат преустановени чрез модерна терапия и силни лекарства.

Клинични особености и диагностика на заболяването

Първият и основен симптом на идиопатичната фиброза е бързото развитие на недостиг на въздух, особено при човек, който преди това не е страдал от него. С течение на времето симптоми като:

  1. Тежка болка в гърдите.
  2. Суха кашлица (късните стадии на заболяването понякога включват появата на гнойна храчка).
  3. Подути лимфни възли и вени на шията.
  4. Тахикардия.
  5. Остра загуба на тегло (този симптом се проявява само в последните стадии на заболяването).
  6. Удебеляване на върховете на пръстите.

Като правило, заболяването вече е в доста напреднала форма, когато пациентите отиват при лекар. Тъй като това е основният симптом на диспнея, той е склонен да бъде свързан с промени в теглото или намаляване на фитнес, и затова повечето пациенти просто не обръщат внимание на това. Средно продължителността на лечението е от 3 месеца до 2 години след началото на заболяването.

Точните причини за развитието на белодробна фиброза понастоящем не са известни на никого. Въпреки това вече е ясно, че на първо място са изложени на риск хората, които:

  • пушат много;
  • химически и промишлени пари се вдишват редовно;
  • частично органичен и неорганичен прах се вдишват редовно (работници на фабрики за производство на торове, домашни птици, пекарни);
  • имат киселинен рефлукс;
  • преди са имали белодробни инфекции.

В допълнение, често идиопатичната белодробна фиброза е „фамилна“ болест, която засяга няколко поколения подред, и тя тясно го свързва с генетичната предразположеност към определен вид заболяване.

Най-често се развива при хора, които са достигнали 40-годишна възраст, освен това при мъжете по-често, отколкото при жените. Жителите на големите градове са по-податливи на него от тези, които живеят далеч от голямо количество фин прах и емитиран въглероден диоксид.

Идиопатичната белодробна фиброза се определя от следния диагностичен курс:

  1. Проучване на пациента за неговите оплаквания и начин на живот.
  2. Анализ на отделянето на слюнка от него, ако има такъв.
  3. Рентгенография на белите дробове. Като правило, характерните затъмнения в получените изображения вече дават възможност да се предположи наличието на фиброзна болест.
  4. Компютърна томография - картините показват характера на промените в белите дробове, обема и структурата на растящата тъкан.
  5. Спирографските изследвания имат за цел да изследват как свободно преминава въздуха през белите дробове.
  6. Бодиминд изследване, допълващо резултатите от спирографията.
  7. Бронхоскопски методи за събиране на частици от белите дробове за по-нататъшен анализ.
  8. Методът на биопсия, който е изследване на фрагмент от болна тъкан. Той е полезен само когато болестта е достигнала най-тежката форма, или като потвърждение в ситуации, при които се диагностицира двусмислено.
към съдържанието

Методи за лечение

Все още не съществува начин да се излекува напълно това заболяване. Въпреки това, има няколко варианта, които ще помогнат за намаляване на симптомите и ви позволяват безопасно да чакате трансплантация на белия дроб. В същото време, ефектът от медицинските процедури е по-висок, отколкото на по-ранен етап, настъпи жалба до лекар.

  1. Използването на глюкокортикостероидни субстанции, които предотвратяват развитието на съединителна тъкан и съответно появата на белези в белите дробове. Те работят добре с цитостатици, но антибиотиците, полезни за много болести, не могат да направят нищо.
  2. Използване на кислородна терапия, т.е. вдишване на чист кислород от пациенти с маска или тръба. Този вид експозиция осигурява поемането на достатъчно кислород в организма и позволява активно движение за пациент с лека форма на фиброза. При тежка форма на заболяването, тя може да бъде една от възможностите, които спасяват живота на пациента.
  3. Процесът на белодробна рехабилитация, по време на който пациентът може да поеме контрола върху някои видове симптоми, както и до известна степен да компенсира увреждането на белия дроб от способността да диша по определен начин, който доставя повече кислород към тялото.
  4. Използването на анти-фиброзна терапия, насочена към намаляване на скоростта на растеж на съединителната тъкан в белите дробове.
  5. Използването на противовъзпалителна терапия.
  6. Видове терапии, предназначени за премахване на специфични симптоми: например, бронходилататор, изтощителна задух.

Трансплантацията на белия дроб е единственото абсолютно надеждно средство, което решава проблема с вероятността от смърт.

Въпреки това в това отношение има трудности: на първо място, пациентът понякога трябва да чака дълго време за орган, който е достатъчно съвместим със собственото му тяло. Тези с фиброза са достигнали най-трудния етап, те се опитват да оперират първо, но поради непредсказуемостта на датата на поява на донорни органи, дори това не винаги е възможно.

Последици и превенция

Непосредствено след трансплантацията периодът на адаптация е около месец в леки случаи. Като цяло, тя може да достигне шест месеца. През цялото това време човек прекарва в болницата. Когато периодът на адаптация приключи, той може да изисква редовно лечение, което поддържа трансплантирания орган и го предпазва от отхвърляне, през целия живот на пациента, както и редовни прегледи от ревматолог и пулмолог.

Не напълно лекуваната фиброза може да остави много последици, свързани с дихателните пътища и липсата на кислород в кръвта. Това е:

  • проблеми с дихателната недостатъчност;
  • повишено налягане в белодробната артерия;
  • хронична сърдечна недостатъчност;
  • белодробна тромбоза;
  • инфаркт;
  • инсулт;
  • развитие на вторична инфекция;
  • развитие на рак на белия дроб.

Всичко това е чисто индивидуално и в случай, че се забелязва развитие на някое от тези последствия, е необходимо незабавно да се консултирате с лекар. Това е единственият начин да бъдете сигурни, че ще се лекува в съответствие със специфичния тип влакнеста болест, която е предизвикала това и като се вземе предвид състоянието на тялото.

Няма пълна рецепта за това как да се предпазите от фиброза или последиците от нея, но преди всичко:

  • спрете да пушите;
  • избягвайте места с обилно натрупване на вредни вещества във въздуха;
  • добро решение би било да се увеличи физическата активност - тя ще даде лека тренировка, а нейните видове, свързани с упражнения на чист въздух, също ще помогнат да вдишат повече кислород;
  • незабавно да лекува всички инфекции, веднага щом се почувстват;
  • защита от сезонни заболявания (полезно е да се ваксинират срещу грип и пневмония).

Спазването на всички тези условия ще позволи, ако е възможно, да се намали рискът от идиопатична белодробна фиброза. И ако вече е отложено, те също ще допринесат за връщане към нормалния живот, ще позволят връщане към обичайните дейности и до известна степен могат да служат за превенция на заболявания, които се развиват вследствие на фиброза.

Какво е идиопатична белодробна фиброза?

Идиопатичната белодробна фиброза (ILF) е рядко заболяване (сирак), при което нормалното функциониране на белите дробове се нарушава поради фибротични промени (белези) и уплътнения на белодробната тъкан. С напредването на заболяването белодробната тъкан става по-белязана, което води до намаляване на количеството кислород, постъпващ в кръвта.

Петгодишната преживяемост на пациентите с ILF не надвишава 30% и само появата на антифибротична терапия не толкова отдавна забавя развитието на заболяването и удължава живота на пациентите. За съжаление, такава терапия не е достъпна за всеки руски пациент: тя е свързана с ниско ниво на информираност за болестта - не само пациенти, но и медицински специалисти често не знаят за това. Сега в Русия официално са регистрирани само няколкостотин случая на болестта, но според оценките на специалисти на такива пациенти в страната повече от 10 хиляди.

Трудностите при диагностицирането на ILF се дължат на факта, че симптомите на заболяването се срещат и при други заболявания - на пациентите се дава грешна диагноза и се предписва терапия, която не облекчава състоянието им. Около 60% от пациентите с ILF не получават лечение навреме.

„Диагностиката на ILF е обективно трудна”, казва Александър Аверянов, директор на Научно-изследователския институт по пулмология, ФМБА в Русия, доктор по медицина, професор. - От една страна, нейните симптоми: суха кашлица, задух при усилие и белодробни шумове при аускултация, наподобяващи хрущяването на целофан - са характерни за много други респираторни и сърдечносъдови заболявания. Въпреки това, поради рядкостта и липсата на познание за болестта, повечето терапевти и дори пулмолози нямат достатъчно опит в диагностицирането и лечението на това заболяване. В резултат на това в повече от 50% от случаите на пациенти с идиопатична белодробна фиброза първоначално се поставя съвсем различна диагноза: пневмония, ХОББ, сърдечна недостатъчност - и се предписва терапия, която не помага и не може да помогне, а в някои случаи дори боли. От момента, в който отидете на лекар, докато се постави правилната диагноза, минава средно повече от година и през това време болестта прогресира, увеличават се фиброзните процеси в белите дробове, което прави дишането все по-трудно и води до инвалидност и ранна смърт.

В някои случаи не е възможно да се направи правилна диагноза през целия живот на пациента - това води до факта, че заболяването се счита за по-рядко заболяване, отколкото всъщност е. В резултат на това финансирането, отпуснато за лечение на пациенти с ILF, не е достатъчно, за да осигури ефективна терапия за всички пациенти. Традиционните схеми на лечение с глюкокортикостероиди и цитостатици не дават очаквания резултат, а иновативните лекарства, които наистина могат да удължат живота, не се заплащат от държавата.

За да се повиши осведомеността за идиопатичната белодробна фиброза и да се помогне на пациенти от 16 септември до 23 септември, по света се провежда Международната седмица на ILF, включително Русия. Представители на медицинската общност и пациентски организации се интересуват да знаят, че възможно най-много хора знаят за симптомите на болестта, за опасността и възможното лечение. Навременното предписване на терапията скоро след диагнозата ще помогне за предотвратяване на бързото прогресиране на заболяването и удължаване на периода на активен живот.

Мъжете страдат от идиопатична белодробна фиброза много по-често от жените, а смъртността от това заболяване превишава тази при много видове рак. Мъже над 60-годишна възраст, пушачите (както и тези, които напускат) с появата на задух и кашлица, трябва да се свържат със специализирания белодробен център за изследване, с изключение на ILF.

Диагностика и лечение на идиопатична белодробна фиброза

РЧД (Републикански център за развитие на здравето, Министерство на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2013

Международна здравна изложба

15-17 май, Алмати, Атакент

Безплатен билет с промо код KIHE19MEDE

Обща информация

Кратко описание

Предишното наименование: идиопатичен фиброзиращ алвеолит не се препоръчва за употреба във връзка с патологичните особености на заболяването - бързото образуване на фиброза.

Дата на изготвяне на протокола: 04.2013

Пациент Категория: Пациенти с идиопатична белодробна фиброза

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код KITF2019ME

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код!

Вашият промоционален код: KITF2019ME

класификация

диагностика

II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ, ДИАГНОСТИКА И ПРОЦЕДУРИ ЗА ЛЕЧЕНИЕ

Спешна хоспитализация се извършва без предварително (амбулаторно) лабораторно и инструментално изследване.

Инструменталните критерии за ILF: се основават на характерните признаци на обща интерстициална пневмония (IPI) съгласно данните за HRCT (таблица 1), хистопатологичните критерии за IPR (таблица 2) и данните от функционално проучване.

Таблица 1. Критерии за CTRI за картината на ПИС [1, 4, 5].

Таблица 2. Хистопатологични критерии, характерни за ПИС [1, 6]

Диференциална диагноза

Да се ​​подложи на лечение в Корея, Израел, Германия, САЩ

Потърсете медицински съвет

Да се ​​подложи на лечение в Корея, Турция, Израел, Германия и други страни

Изберете чуждестранна клиника

Безплатна консултация за лечение в чужбина! Оставете заявка по-долу

Потърсете медицински съвет

лечение

Ролята на белодробната рехабилитация: подобряване на функционалното състояние и индивидуалните особености на заболяването.

Обобщените резултати от рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано IFIGENIA проучване демонстрира възможността за присъединяване на високодозова N-ацетилцистеинова ILF терапия във високи дози (1800 mg на ден) [13]. N-ацетилцистеинът забавя намаляването на VC и DLCO. Лекарството позволява по-успешно, отколкото само имуносупресивна терапия, да стабилизира клиничните и функционални параметри при пациенти с ILF и да намали нежеланите ефекти, причинени от GCS и цитотоксични лекарства. В същото време монотерапията с N-ацетилцистеин не е показана поради липсата на ефект [13].

хоспитализация

информация

Източници и литература

  1. Протоколи на заседанията на Експертната комисия по развитие на здравеопазването, Министерство на здравеопазването на Република Казахстан, 2013 г.
    1. 1. Официална декларация ATS / ERS / JRS / ALAT: Идиопатична белодробна фиброза: основани на доказателства насоки за диагностика и управление Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Vol. 183. 2. Американско торакално общество, Европейско респираторно дружество. Американско торакално общество / Европейско дихателно дружество Международна мултидисциплинарна консенсусна класификация // Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - том. 165: 277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Честота и разпространение на идиопатична белодробна фиброза // Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810-816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE младши, Bradford WZ, Schwartz DA и др., Идиопатична белодробна фиброза. Компютърна томография с висока резолюция при идиопатична белодробна фиброза: диагностика и прогноза // Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Прогностични детерминанти при пациенти с фибротична идиопатична интерстициална пневмония: третично клинично проучване // клинично радиосъобщение, Radiology 2008; 249: 328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Хистологичен спектър на идиопатични интерстициални пневмонии // Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 322-329. 7. Най-добър AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Идиопатична белодробна фиброза: физиологични тестове, количествени CT индекси и CT визуални резултати като предиктори на смъртността // Radiology 2008; 246: 935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Идиопатична белодробна фиброза: Влияние на кислород и колхицин, преднизон или липса на терапия за оцеляване // Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 1172-1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni Е.А., Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Стероиди при идиопатична белодробна фиброза: проспективна оценка на нежеланите реакции, отговор на терапия и оцеляване // Am. J. Med., 2001. - Vol. - С. 278-282. 10. Попова Е.Н. Идиопатична интерстициална пневмония: клинична картина, диагностика, лечение // Лекуващ лекар. - 2005.- № 9. 11. Фещенко Ю. И., Гаврисюк В. К., Моногарова Н. Е. Идиопатична интерстициална пневмония: класификация, диференциална диагностика // Украинско вестник пулмология, 2007. - № 2. 12. Американски торезис Общество, Европейско респираторно дружество. Идиопатична белодробна фиброза: диагностика и лечение. Международна декларация за консенсус // Изм. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. - Vol. 161. - С.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert В, Laurent F, et al.; IFIGENIA Study Group. Висока доза ацетилцистеин при идиопатична белодробна фиброза // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353. - С.2229-2242.

информация

рецензенти:
Айнабекова Б.А. - Доктор, професор, ръководител. Катедра по вътрешни болести за стаж и пребиваване АД "МУА"

Посочване на липсата на конфликт на интереси: разработчиците на този протокол потвърждават липсата на конфликт на интереси, свързан с предпочитаното третиране на определена група фармацевтични продукти, методи за изследване или лечение на пациенти с идиопатична белодробна фиброза.

Идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза (ILF) е възпалително заболяване, което причинява белези или фиброза на белите дробове. С течение на времето тази фиброза може да се сгъсти и да се натрупа до такава степен, че белите дробове няма да могат да осигурят кислород към тъканите на тялото. Каквато и да е спусъка на ILF, изглежда предизвиква серия от събития, при които възпалението и имунната активност в белите дробове - и в крайна сметка процесите на фиброза - също стават неконтролируеми. В някои случаи наследствеността изглежда играе роля, може би кара някои хора да получат ILF по-вероятно от други. В проучвания на пациенти с ILF, средната преживяемост е установена на четири до шест години след поставянето на диагнозата. Тези, които развиват ILF в ранна възраст, преживяват по-дълго.

Точният брой на хората, които имат ILF всяка година, не е известен. Известно е обаче, че заболяването при мъжете и жените изглежда същото и че повечето случаи на ILF са диагностицирани на възраст между 40 и 70 години. Почти 75% от хората с ILF пушат цигари.

причини

Въпреки че редица отделни заболявания могат да инициират белодробна фиброза, в много случаи причината е неизвестна. В този случай състоянието се нарича идиопатична (с неизвестен произход) белодробна фиброза. Внимателното проучване на медицинската история на пациента и професията на пациента не обяснява причината.

Понастоящем изследователите смятат, че ILF може да е резултат от автоимунно разстройство или последици от инфекция, най-вероятно вирус. Други теории за това какво може да причини ILF включват алергични ефекти или експозиция на околната среда (включително тютюнев дим). Тези теории все още се изследват. Бактериите и други микроорганизми не се считат за причина за ILF.

Има и фамилна форма на заболяването, известна като фамилна идиопатична белодробна фиброза. Провеждат се допълнителни изследвания, за да се определи дали има генетична тенденция за развитие на болестта.

Клинични признаци

Ранните симптоми на ILF обикновено са подобни на тези при други белодробни заболявания. Много често, например, пациентите страдат от суха кашлица и недостиг на въздух. С напредването на заболяването недостигът на въздух става основен проблем. Ежедневните дейности, като изкачване на стълби, разходки на къси разстояния, обличане, дори разговори по телефона и хранене, стават по-трудни и понякога почти невъзможни. Може да се развие увеличение (пукнатина) в върховете на пръстите. Пациентът може също да стане по-малко способен да се бори с инфекцията. В по-късните стадии на заболяването пациентът може да изисква постоянна вентилация на белите дробове.

Курсът на ILF варира значително от човек на човек, болестта обикновено се развива бавно, понякога в продължение на много години. Ранните етапи са белязани от алвеолит, възпаление на въздушните торбички, наречени алвеоли, в белите дробове. Работата на въздушните торбички е да се осигури прехвърляне на кислород от белите дробове към кръвта и отстраняването на въглеродния диоксид от белите дробове и от тялото.

С развитието на ILF алвеолите се увреждат и получават белези, което води до запушване на белите дробове. Скръстие прави затруднено дишането и предизвиква усещане за недостиг на въздух (задушаване), особено по време на занятия, които изискват допълнително усилие.

Освен това, белезите на алвеолите намаляват способността на белите дробове да прехвърлят кислород. В резултат на това липсата на кислород в кръвта (хипоксемия) може да доведе до повишаване на налягането в кръвоносните съдове на белите дробове, което е известно като белодробна хипертония. Високото кръвно налягане в белите дробове след това натоварва дясната камера, долната дясна страна на сърцето, която изпомпва бедна на кръвта кръв към белите дробове.

усложнения

Идиопатичната белодробна фиброза може да доведе до смърт. Често непосредствената причина е дихателна недостатъчност, дължаща се на хипоксемия, дясна сърдечна недостатъчност, сърдечен удар, кръвен съсирек (емболия) в белите дробове, инсулт или инфекция на белите дробове.

лечение

Най-добрият шанс за забавяне на развитието на ILF е да започне лечението възможно най-скоро. Повечето пациенти с ILF се нуждаят от лечение през целия живот, обикновено под ръководството на белодробен специалист. Някои големи медицински центрове и големи образователни болници провеждат изследвания на заболяването и осигуряват консултации и лечение на пациентите.

Лечението с ILF може да варира значително за всеки пациент. Тя зависи от много неща, включително възрастта на пациента и етапа на заболяването. Целта на лечението е да се намали възпалението на алвеолите и да се спре анормалният процес, който завършва с фиброза. След образуването на белези в белите дробове е невъзможно да се върнат в нормален живот.

Лекарствата са основното лечение за ILF. Обикновено те се предписват за период от три до шест месеца, така че е време да се определи дали дадено лечение е ефективно. Често използвани лекарства са преднизон и цитоксан.

Преднизон. Кортикостероидът, преднизон, е най-често използваното лекарство, предписвано на пациенти с ILF. Приблизително 25 до 35% от всички пациенти реагират положително на това лекарство. Никой не знае точно как работят кортикостероидите или защо някои пациенти успяват на преднизон, докато други не. Пациентите приемат перорално преднизон всяка сутрин, като започват с висока доза през първите четири до осем седмици. Когато състоянието се подобри, те постепенно приемат по-малко количество. Промените в настроението са един от най-честите странични ефекти на преднизон. Въпреки това, повечето пациенти могат да се справят с промените в настроението - тревожност, депресия или безсъние - когато знаят какво причинява проблема. По-рядко срещан страничен ефект е повишаване на нивата на кръвната захар.

Cytoxan. Циклофосфамид, наричан също цитоксан, може да се приема с или на мястото на преднизон. Подобно на преднизон, цитоксан се поглъща всеки ден. Един от най-сериозните странични ефекти на циклофосфамид е левкопения, състояние, при което броят на белите кръвни клетки спада до опасно ниско ниво. Левкопенията може да бъде наблюдавана чрез редовни проверки на кръвния тест и, ако е необходимо, коригиране на дозата на цитоксан.

Други лекарства. Азатиоприн, пенициламин, хлорамбуцил, винкристин сулфат и колхицин са били използвани при няколко пациенти с ILP. Въпреки това, тяхната ефективност при лечението на ILF не е адекватно тествана.

Кислород. В допълнение към лекарствата, някои пациенти може да се нуждаят от кислород, особено когато нивото на кислород в кръвта стане ниско. Това лечение помага на кръвта да се снабдява с кислород. В резултат на това се намалява задух, пациентът може да бъде по-активен и тежестта на белодробната хипертония се намалява.

Много пациенти с ILF, особено в ранните стадии на заболяването, отговарят на медицинско лечение и могат да продължат да извършват обичайните си дейности, включително работа. Някои пациенти с напреднал ILF трябва да носят кислород с тях.

Упражнение. Ежедневното ходене или редовната употреба на стационарно колело или бягаща пътека може да подобри мускулната сила и способността да диша, както и да увеличи общата сила. При необходимост се използва допълнителен кислород; понякога това е единственият начин, по който пациентът може да извърши разумна дейност.

Белодробна трансплантация. Трансплантацията на белите дробове или белите дробове е алтернатива на лечението на пациенти в трудни, заключителни етапи на ILF. Най-често се извършва при пациенти под 60-годишна възраст, които не отговарят на никаква форма на лечение. Годишното оцеляване е около 60%.

Руското дихателно общество. Диагностика и лечение на идиопатична белодробна фиброза. Федерални клинични указания.

Лечение на идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза (ILF) е най-често срещаният тип идиопатична интерстициална пневмония. Тази патология води до фиброза на белите дробове, с всички последващи последици. Симптомите на заболяването се появяват постепенно, този път от няколко месеца до няколко години. Основните симптоми на заболяването са фини хрипове, тежко задух и кашлица, особено след тренировка. Диагностицирайте заболяването според общия преглед на пациента, изследването на анамнезата и компютърната томография с висока резолюция. В някои случаи прибягват до биопсия на белите дробове. След диагностицирането пациентите обикновено живеят около 3 години.

етиология

Идиопатичната белодробна фиброза се среща по неизвестни причини. Може да се предположи, че генетиката и екологията играят роля в развитието на болестта, но това не се потвърждава. При това заболяване епителните клетки на алвеолите претърпяват патологични промени, което в крайна сметка води до атипична фибропролиферация в белия дроб.

Идиопатичната белодробна фиброза най-често засяга хора на възраст над 50 години. В този случай, с възрастта, шансовете за заболяване само се увеличават. Струва си да се отбележи, че мъжете са болни по-често от жените.

Идиопатичната белодробна фиброза най-често се появява, когато е изложена на определени фактори, които включват:

  • злоупотреба с тютюн;
  • Работа по предприятия с вредни условия на труд. Идиопатичната фиброза на белите дробове може да бъде провокирана от продължително вдишване на прах, пара и частици от химически реактиви;
  • работа в мелници и предприятия за производство на цимент, както и в птицеферми;
  • генетична предразположеност към белодробна фиброза.

Болестта е по-често диагностицирана при хора, чиито роднини страдат или имат идиопатична белодробна фиброза.

Патологичният процес, който започва с идиопатична фиброза, не може да бъде спрян. Заболяването обхваща всички нови области на белия дроб и в крайна сметка води до дихателна недостатъчност, несъвместима с живота.

патогенеза

При изследването на тъканите по хистологичен метод се открива субплеврална фиброза, със специфични огнища на фибробласти и видими области на фиброза, патологичната тъкан се редува с нормална белодробна тъкан. Възпалителният процес в дихателния орган винаги е съпроводен с лимфоцитна, хистиоцитна и плазмоцитна тъканна инфилтрация.

Във всички случаи с идиопатична фиброза на белите дробове се наблюдават кисти, които лекарите наричат ​​такава патология “клетъчен белодробен”. С прогресирането на болестта тази аномалия се увеличава и става по-изразена. Трябва да се има предвид, че подобна клинична картина често се случва с интерстициални белодробни заболявания, причинени от неизвестни причини.

При идиопатична белодробна фиброза се наблюдава прогресивна диспнея и патологични промени в тъканите на белите дробове.

Признаци на заболяване

Идиопатичната белодробна фиброза се характеризира с характерни симптоми от други заболявания на дихателните органи. Симптомите на заболяването се проявяват постепенно, този път може да бъде от шест месеца до няколко години. Повечето пациенти отиват в болницата, когато се наблюдават симптоми от една до три години. Но случаите на ранни посещения при лекаря почти не се записват, тъй като в началото на заболяването симптомите са доста гладки.

Може да се приеме, че идиопатичната белодробна фиброза се основава на следните симптоми на заболяването:

  • недостиг на въздух, който само напредва с времето;
  • при всяка физическа активност състоянието на пациента се влошава;
  • непродуктивна кашлица. Мокра кашлица с тази патология е изключително рядка;
  • характерна промяна във формата на ноктите на пръстите. Те са под формата на барабанни пръчки.

Общото влошаване на здравето е рядкост. При идиопатичната фиброза на белите дробове, треската и мускулните болки са редки.

Характерните симптоми на това заболяване са шумно дишане, с освобождаване на сухи шумолещи звуци при вдишване и издишване. Този звук напомня за пукането на целофан. Останалите показатели остават нормални до развитието на крайния стадий на заболяването, когато има белодробна хипертония и нарушена сърдечна функция.

Крайните фаланги на пръстите са модифицирани при идиопатична белодробна фиброза в почти половината от случаите.

диагностициране

Заболяването се диагностицира чрез компютърна томография на белите дробове и в редки случаи може да се предпише белодробна биопсия. По време на томографията пациентът се изпраща в диагностичен център, където има оборудване с висока резолюция.

Опитният лекар ще може да подозира, че идиопатичната белодробна фиброза вече е недостиг на въздух. Непродуктивна кашлица и характерно шумно дишане. Но диагнозата често е трудна, тъй като тази патология с нейните симптоми е много подобна на други заболявания на дихателните органи, които включват бронхит, пневмония, бронхиална астма и остра сърдечна недостатъчност.

Може да бъде показана рентгенография на белия дроб. При разглеждане на рентгеновото изображение се наблюдава увеличаване на белодробния модел както в долните, така и в периферните части на дихателните органи. По-внимателният поглед към снимката показва малки кисти и общо разширение на дихателните пътища. Това се дължи на развитието на тягова бронхиектазия.

Компютърната томография с висока резолюция помага да се определи дифузно или фокално усилване на контурите на белодробния модел, като едновременно се симетрично удебелява междулобуларната преграда. КТ също показва тракционна бронхиектазия.

Ако на третата част на белия дроб има патологични промени върху вида на матирано стъкло, то това показва различно заболяване.

Лабораторната диагностика на идиопатичната белодробна фиброза играе незначителна роля. Но за да се изключат други заболявания на дихателните органи, на пациента се предписват следните прегледи:

  1. Пълна кръвна картина за изключване на инфекциозни и възпалителни заболявания.
  2. Функционални дихателни тестове. Такива изследователски методи ви позволяват да определите какво причинява диспнея.
  3. Анализ на слюнка.

Ако според резултатите от компютърната томография с висока резолюция, лекарят не може точно да диагностицира, тогава пациентът се изпраща за хирургична биопсия на белодробната тъкан. Този метод ви позволява да направите правилната диагноза в 100% от случаите, но само ако вземането на проби от биоматериал е извършено правилно.

Няма специален кръвен тест за определяне на идиопатичната белодробна фиброза!

лечение

ILF не се поддава на лечение, тази патология напредва само с времето и в крайна сметка води до тежка дихателна недостатъчност, която е несъвместима с живота. Когато се диагностицира това заболяване, лечението е насочено към намаляване на тежестта на симптомите, както и към забавяне на прогресирането на патологията. Ако пациентът пуши, той трябва напълно да се откаже от пристрастяването.

Лечението на идиопатичната белодробна фиброза може да включва: t

  • Вдишване на чист кислород. Тази процедура е необходима, ако състоянието на пациента се влоши и задухът значително се повиши. Можете да дишате кислород чрез специфични кислородни уреди у дома. Аптеките могат да намерят преносими кислородни концентратори, с които дори можете да отидете на разходка.
  • Дихателни упражнения. Инструкторът показва на пациентите специални дихателни упражнения, които улесняват дишането.
  • Медикаменти. За да забави развитието на патологичния процес, на пациента се предписват хормонални препарати и цитостатици.
  • Белодробна трансплантация. Такива операции вече се провеждат в редица страни. По време на операцията се трансплантират един или два дроба. Такава операция може да се извърши само при определени условия.
  • Много е важно да се предотврати контактът на пациента с ILF с болни респираторни заболявания и грип. Може да се препоръча превантивна ваксина срещу грип.

Много е важно да се излекува пациентът с киселини. Редовният рефлукс на киселинното съдържание в горните дихателни пътища води до прогресиране на идиопатичната белодробна фиброза.

В някои страни лекарството Пирфенидон се използва за лечение на пациенти с ILF. Това е иновативен антифибротичен препарат, който значително забавя развитието на патологията.

Всяка година експертите разработват нови методи за лечение на такава болест, така че на пациентите може да се предложи ново развитие. Необходимо е да се включат пациенти с идиопатична белодробна фиброза за клинични изследвания на патология.

Хората, които са болни от ILF, често стават депресирани. Затова е много важно роднините да създават благоприятна среда за тях.

перспектива

Много хора отиват при лекар, когато клиничната картина е лека или тежка. Това заболяване има тенденция към прогресия, дори въпреки цялото лечение. Средно, пациентите живеят около 3 години след поставянето на диагнозата. Очакваната продължителност на живота при тази патология може значително да се намали при наличието на други хронични заболявания.

Най-лошата прогноза може да бъде направена, ако пациентът е мъж и дори по-възрастна възраст. Засяга дълголетие и намален капацитет на белите дробове.

Разнообразие от инфекциозни заболявания, белодробна тромбоза, пневмоторакс и дори сърдечна недостатъчност могат да влошат състоянието на пациента. Може да има обостряне на заболяването без видима причина. Острите атаки често водят до смърт на пациента. При пациенти с идиопатична белодробна фиброза ракът на дихателните органи е по-чест, но те умират от остра дихателна недостатъчност.

Болен човек трябва да създаде спокойна атмосфера у дома и да премахне всякакви нервни сътресения. Често, в стресови ситуации, болестта е силно изострена.

Тъй като прогнозата за тази патология е много лоша, е необходимо да се каже на роднините как да се помага на пациента и как да се грижи за него.

Ако състоянието на пациента се влоши бързо, е необходимо да се повика линейка. Такъв рецидив на патологията изисква незабавна хоспитализация на пациента. В болницата на пациентите се предписват хормони и антибиотици, ако заболяването е усложнено от инфекция. За да се предотвратят остри пристъпи, лекарят може да препоръча ваксина срещу грип и антипневмококова ваксина веднъж годишно, за да се предотврати пневмония. Пациентът трябва стриктно да спазва всички препоръки на лекуващия лекар, само след това може да се увеличи продължителността на живота.

Идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза е заболяване, което причинява образуването на белези и неговия растеж в белите дробове.

Идиопатична белодробна фиброза. Обща информация

Кислородът преминава през малки въздушни торбички в кръвния поток, когато вдишвате. Тогава кръвта го носи по цялото тяло до всички органи на тялото. При идиопатична пулмонална фиброза се образуват белези, които донякъде наподобяват белези по кожата, след като сте се срязали. Тъй като в белите дробове се образува белег, тя започва да предотвратява притока на кислород от белите дробове в кръвния поток, което може да причини смущения в цялата работа на тялото. Ниските нива на кислород и стегнатата тъкан на острието също могат да затруднят дишането.

Лечението на идиопатичната белодробна фиброза не е окончателно и напълно излекувано, за съжаление, то няма да проработи. Това ще повлияе на целия следващ живот на човек, който е открил белодробна фиброза. Понастоящем съществуват методи, за да се гарантира, че симптомите на белодробната фиброза не намаляват и увреждането на белодробната тъкан се забавя. В този случай перспективите за лечение на белодробна фиброза при всички пациенти са различни. Има хора, чието състояние може да се влоши много бързо и има хора, които живеят 10 или повече години след като са били диагностицирани с идиопатична белодробна фиброза. В някои случаи белодробната трансплантация може да помогне при лечението на белодробна фиброза, а в други - методи, които позволяват на човек да диша по-лесно и да управлява симптомите на заболяването.

Причини за белодробна фиброза

Белодробна фиброза при някои хора се появява, когато те са изложени на замърсяване на околната среда, някои лекарства или инфекции. В същото време лекарите признават, че повечето от причините за идиопатична белодробна фиброза са непознати за тях. Това се посочва от дефиницията за „идиопатична“ в името на болестта. Най-вероятно да получите белодробна фиброза, ако:

  • дишате различни вредни суспензии, разтворени във въздуха в опасна индустрия, у дома или някъде в природата;
  • имате нарушение на киселинния рефлукс;
  • ако пушите.

Идиопатичната белодробна фиброза понякога може да се прояви генетично. В семействата, в които някой вече е имал това заболяване, могат да бъдат изложени на него и представители на бъдещите поколения. Въпреки това, никой не знае със сигурност дали има специфични гени, отговорни за това заболяване.

Белодробна фиброза. симптоми

Идиопатичната белодробна фиброза може да бъде човек дълго време и няма да се появят симптоми на белодробна фиброза. През годините състоянието на белези в белите дробове се влошава, в който случай могат да се появят такива симптоми на белодробна фиброза, като:

  • суха, суха кашлица, която не преминава;
  • недостиг на въздух при ходене или други форми на упражнение;
  • чувство на умора повече от обикновено;
  • болки в ставите и мускулите;
  • загуба на тегло;
  • пръстите се сгъстят на последната фаланга, приемайки формата на барабанни пръчки.

Диагностика на идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза е трудно да се разграничи от други белодробни заболявания, тъй като има повечето симптоми, подобни на други заболявания. Получаването на правилната диагноза за фиброза на белодробната тъкан може да отнеме известно време и лекарят ще трябва да направи повече от едно посещение. Ако имате проблеми с дишането, трябва да отидете на среща с пулмолог, който е специалист по белодробни заболявания. Лекарят ще използва стетоскоп, за да чуе белите ви дробове, и ще ви зададе няколко въпроса:

  • Колко дълго имате проблеми с дишането?
  • Пушите или пушите някога?
  • Трябва ли да се занимавате с химикали на работното място или у дома? Ако е така, кои?
  • Някой от вашето семейство има ли идиопатична белодробна фиброза?
  • Имате ли предразположение към белодробни заболявания или инфекции?
  • Открили ли сте вирус на Епщайн-Бар, грипен вирус А, вирус на хепатит С или HIV?

Лекарят може също да предпише един (или повече) от следните тестове:

  • Рентгенова снимка на гърдите, за да се оцени вътрешното състояние на белите дробове.
  • Тест за нивото на кислород в кръвта. Ще ходите по пътечката за бягане или педала на велосипеда за упражнения, докато лекарят проверява нивото на кислорода в кръвта през сонда на върха на пръста ви или сензор, прикрепен към челото ви.
  • Компютърна томография. Това е мощен изследователски инструмент, когато можете да направите подробна снимка на вашите вътрешни органи, за да разберете колко сериозна е вашата идиопатична белодробна фиброза и може би да откриете причината за това.
  • Биопсия. Лекарят ще вземе малки парченца от белодробната тъкан и ще ги изследва под микроскоп. Това обикновено се прави хирургично или с гъвкава тръба с малка камера, която влиза в белите дробове през гърлото (бронхоскопия). Понякога лекарите използват специална течност, която промива белите дробове и премахва определен брой клетки за по-нататъшно изследване.
  • Газови тестове за пулсираща оксиметрия и артериална кръв. Тези процедури също ви позволяват да определите нивото на кислород в кръвта.
  • Спирометрията. За целта използвайте специален спирометър. Той измерва колко добре работят белите дробове. Трябва да издухате толкова много въздух в устройството в даден момент.

На свой ред, в процеса на диагностициране на идиопатичната белодробна фиброза, пациентът може също да зададе редица въпроси на своя лекар:

  • Наистина ли имам идиопатична белодробна фиброза?
  • Необходими ли са допълнителни изследвания, за да се гарантира, че диагнозата на идиопатичната белодробна фиброза е правилна?
  • Трябва ли да посещавам някой друг лекар?
  • Какви процедури ще са най-ефективни за мен с идиопатична белодробна фиброза?
  • Мога ли веднага да почувствам подобрението?
  • Има ли някакви лекарства, които веднага да ме оставят да дишам по-добре?
  • Колко често трябва да посещавам лекар?
  • Имам ли нужда от трансплантация на белия дроб?
  • Има ли риск децата ми да получат идиопатична белодробна фиброза?

Идиопатична белодробна фиброза. лечение

Лечението на идиопатичната белодробна фиброза няма да позволи на пациента да се отърве напълно от заболяването, но може да доведе до по-лесно дишане. Понякога е възможно сравнително бързо да се спасят белите дробове от влошаване. Лекарят може да препоръча няколко възможности за лечение на белодробна фиброза:

  • Медикаментозна терапия. Съществуват редица лекарства, специално предназначени за лечение на белодробна фиброза. Те забавят белези и други увреждания на белите дробове.
  • Кислородна терапия. Пациентът вдишва кислород чрез маска или маркучи, вмъкнати в ноздрите. Това увеличава нивото на кислород в кръвта, което прави човек по-активен. Колко кислород е необходимо зависи от сериозността на състоянието на пациента. Някои хора се нуждаят от кислород 24 часа на ден, други с идиопатична фиброза на белите дробове се нуждаят от кислород само по време на сън или по време на тренировка.
  • Белодробна рехабилитация. В този случай екип от лекари и медицински сестри работи с пациента, който го учи да управлява симптомите на идиопатичната белодробна фиброза. Пациентът може да се съсредоточи върху упражнения, здравословно хранене, способността да управлява стреса и начините за пестене на енергия.

При идиопатична белодробна фиброза лекарите понякога препоръчват белодробна трансплантация на пациенти, чиито симптоми се влошават много бързо или болестта е тежка. Получаването на нов бял дроб или белите дробове ще ви позволи да живеете по-дълго, това е основният резултат от операцията.

Пациентът се поставя в списъка на чакащите, за да получи белия дроб от донор. След операцията има период на възстановяване, който се провежда в болницата. Продължава от три седмици и повече. След трансплантация на белия дроб или белите дробове, човек трябва да вземе специални лекарства до края на живота си, за да изключи възможността за отхвърляне на трансплантиран орган. Ще са необходими редовни проверки и тестове, за да се види колко добре функционира трансплантираният орган-донор.

В момента учените също проучват нови лечения за идиопатична белодробна фиброза, провеждайки клинични изпитвания на лекарства. Често експерименталните лекарства са единственият шанс за някои пациенти с белодробна фиброза да подобрят състоянието си.

Как да живеем с идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза е сериозно заболяване и може да повлияе както на живота ви, така и на живота на близките ви. Можете да останете здрави възможно най-дълго, ако напълно спазвате препоръките на Вашия лекар и редовно го посещавате, за да сте сигурни, че лечението работи. Има и други неща, които могат да ви помогнат да се почувствате по-добре, когато диагностицирате белодробна фиброза:

  • ядат здравословни храни. Добре балансираната диета, състояща се от зеленчуци, плодове, пълнозърнести храни, нискомаслени или нискомаслени млечни продукти, месо, което е източник на протеини, ще бъде от полза за тялото ви като цяло.
  • показват физическа активност. Направете си навик за ежедневно ходене или колоездене. Това ще укрепи белите дробове и ще намали стреса при идиопатичната фиброза на белите дробове. Ако имате затруднено дишане по време на тренировка, попитайте Вашия лекар как да използва кислород по време на физическа активност.
  • спрете пушенето. Цигарите и другите тютюневи изделия увреждат белите дробове и влошават дихателните проблеми. Лекарят може да препоръча специални програми за отказване от тютюнопушенето.
  • извадиш грип. Ваксините могат да ви предпазят от инфекции като грип или пневмония, които могат да навредят на белите дробове. Ваксината срещу грип трябва да се дава всяка година. Повечето хора също трябва да дадат еднократна доза ваксина срещу пневмония, но ако страдате от идиопатична белодробна фиброза или сте на възраст над 65 години, може да се нуждаете от двойна доза от такава ваксина. Също така трябва да стоите настрана от други хора, когато са настинка или имат грип.
  • намерете начини да се отпуснете. Научете се да се справяте със стреса. Опитайте се да прочетете повече, отделете време за вашето хоби или овладейте изкуството на медитацията. Да живееш с идиопатична белодробна фиброза е трудно от емоционална гледна точка, така че всички възможности за справяне със стреса ще бъдат много, много полезни.

Фиброза на белите дробове. Какво да очаквате?

Образуваната в белите дробове тъкан от белези затруднява тялото да получи кислород. Това може да доведе до факта, че идиопатичната белодробна фиброза може да провокира:

  • белодробна хипертония (високо кръвно налягане в белите дробове);
  • инфаркт;
  • инсулт;
  • кръвни съсиреци в белите дробове;
  • рак на белия дроб;
  • белодробни инфекции.

Помолете Вашия лекар да ви научи как да контролирате възможните рискове от всички тези проблеми. Освен това, когато възникнат усложнения от белодробна фиброза, може да се приложи и подходящо лечение. Не забравяйте, че при идиопатична фиброза на белите дробове всичко зависи от индивидуалните характеристики на организма. Някои усложнения от заболяването идват много бързо, докато други пулмонарна фиброза се случват дълго време без ярки симптоми и влошаване на състоянието.

Автор на статията: Кристина Сумарокова, "Московска медицина" ©

Отказ от отговорност: Информацията, предоставена в тази статия за идиопатичната белодробна фиброза, е предназначена само за ориентиране. Въпреки това, тя не може да замести консултацията с професионален лекар.


Прочетете Повече За Кашлица