Малформации на белите дробове.

Вродените стенози на самата трахея са свързани с наличието на пълни хрущялни пръстени и отсъствието на мембранозната част на трахеята в определена област. Това може да се определи чрез трахеоскопия. В случай на стеноза, включваща по-малко от 30% от дължината на трахеята, е възможно да се извърши резекция на стеснен участък с еднократна надтрахеална анастомоза. Лечението на по-големи стенози не е напълно развито.

Най-честите причини за придобита стеноза на трахеята и бронхите са трахеотомия и дълъг престой в дихателните пътища на чужди тела, особено на растителен произход.

Лечението на придобитата стеноза на действителната трахея е препоръчително да започне с ендоплазматични манипулации, насочени към отстраняване на белега чрез бронхоскоп. При липса на ефект е показана трахеална резекция с налагане на интертрахеална анастомоза. При наличие на бронхиална стеноза, преди лечението, трябва да се извърши бронхоскопия на засегнатата страна. При образуване на бронхоектазис под мястото на обструкция, елиминирането на стенозата трябва да се комбинира с отстраняването на засегнатата част на белия дроб. Най-добрият начин за лечение на стенози след бронхиална руптура е резекция на стеснения участък с образуването на триеобронхиална анастомоза.

Агенеза на белия дроб.

това е отсъствието на белия дроб едновременно с отсъствието на главния бронх и бифуркацията на трахеята, която преминава в главния бронх. Клиничната картина на този дефект се проявява чрез симптоми като асиметрия на дихателната система, тъпота на перкусионния звук, както и липсата или значителното отслабване на дишането на засегнатата страна по време на аускултация, клинични и рентгенологични симптоми на медиастинален смяна към засегнатата страна. На рентгенография на гръдния кош се наблюдава пълно потъмняване на половината гръдната кухина от страна на белодробната страна. С течение на времето обаче може да се включи медиастинална херния, поради движението на част от белия дроб към противоположната страна. Подобна клинична и рентгенологична картина прилича на ателектаза, в диференциалната диагноза, с която могат да се използват допълнителни методи за изследване като бронхоскопия, бронхография, ангиопулмография. Хирургичното лечение обикновено не е необходимо за атрезията.

Липса на белия дроб или неговата част в присъствието на формирания или елементарен бронх. При двустранна агенезия или аплазия на белите дробове децата не са жизнеспособни, с едностранна малформация, те могат да живеят и да се развиват нормално.

Клинична картина. Клиниката с аплазия е по-тежка, отколкото при белодробна агенеза, а наличието на трахеална бифуркационна връзка с аортата води до значително преместване на болната страна не само на трахеята, но и на аортата и белодробната артерия. Извивката на трахеята допринася за чести възпалителни заболявания, които заедно с влошаването на кръвния поток през големите съдове водят до значителна дихателна недостатъчност. Прилагане на онлайн корекция дефект.

Белодробна хиполазия

- неразвитост на всички негови структурни елементи. Има две форми на белодробна хипоплазия - проста и кистична.

А проста форма на хипоплазия се характеризира с еднакво намаляване на обема на белия дроб или лоб, стесняване на бронхите и кръвоносните съдове.

Клиниката зависи от степента на лезията. В същото време могат да се появят признаци на дихателна недостатъчност, асиметрия на гръдната и дихателна асиметрия, клинични и рентгенологични симптоми на изместване на медиастиналните органи в посока на редуцирания бял дроб. Основният фактор, допринасящ за клиничната картина, е гнойно-възпалителен процес в хипопластичната част на белия дроб, който често съпътства малформациите на белите дробове. Това са многократните възпалителни заболявания на белите дробове на съответната локализация, които най-често са причина да се подозира наличието на дефект. Провеждането в тези случаи на бронхоскопия, бронхография, (понякога ангиопулмография, КТ) ви позволява да уточните диагнозата. По време на бронхоскопията се определят тежестта и локализацията на възпалителните промени, варианти на освобождаване на бронхите и степента на стесняване на техните отвори и др. На бронхограмата, като правило, се забелязва деформация на бронхиалното дърво. Angiopulmonography разкрива значително изчерпване на кръвния поток. Радиологичните методи могат да определят степента на функционално увреждане (вентилация и кръвен поток) в области, съответстващи на локализацията на дефекта.

Кистозната хипоплазия на белия дроб (вродена поликистоза) е дефект на развитието, като крайните участъци на бронхиалното дърво на нивото на субсегментарни бронхи или бронхиоли са продължение на кистозната форма с различни размери.

Клиничната картина на кистоподобната форма на хипоплазия се различава малко от простата, но на рентгенограма в зоната, съответстваща на дефекта, могат да бъдат открити множество тънкостенни въздушни кухини, които обикновено не съдържат течности. Дългото съществуване на такива кухини, натрупването на бронхиални секрети в тях, стагнацията и инфекцията, като правило, определят гнойно-възпалителния процес. Най-характерно за това е мокра кашлица с гнойна храчка, дихателна недостатъчност. Рентгенологично, през този период в кистозната кухина могат да се появят множество нива на течност. С дългосрочното съществуване на възпалителния процес често се срещат затруднения в диференциалната диагноза на кистозната хипоплазия и бронхиектазии (със сакуларна бронхиектазия).

Хирургично лечение на хипоплазия - отстраняване на засегнатата част на белия дроб.

Аплазия на белите дробове при деца и възрастни

Аплазия на белите дробове е частично отсъствие на този орган. Аномалията се смята за рядка, тя се среща дори по време на ембрионалното развитие. При аплазия основният бронх няма разклонения и белодробен паренхим. На мястото на липсващите белите дробове са изместени органи и мастна тъкан.

Патологичното развитие на левия бял дроб е по-често, патологията на десния бял дроб в повечето случаи е придружена от малформация на други органи, като тези новородени умират в ранна детска възраст. Аплазия на белите дробове при възрастни по време на живота се открива само при една трета от пациентите. Понякога процесът протича без симптоми, открива се по време на рентгеновото изследване. Но предимно симптомите се забелязват в първите месеци след раждането.

Аплазия на белите дробове при деца има същите симптоми като при възрастни. Белите дробове с това заболяване са податливи на чести инфекции, особено на слабо развитите бели дробове. Възпалителният процес често приема хронична форма, има дихателна недостатъчност. Пациентите се задушават не само при натоварване, но и сами, не могат да правят физически труд, бързо се уморяват, често имат задух, болки в гърдите.

При децата се наблюдава деформация на гръдния кош (кухина на мястото на аплазия) и пръстите ("кълки"), изоставането на физическото развитие. В аплазия на белите дробове, сърцето и големите съдове са изместени, има нарушение на работата му, слаби звуци на дишането, везикуларно дишане, нарушени са сърдечните звуци, разширена и изместена е разклонението на белодробната артерия на пълноценния бял дроб.

Рентгеновите лъчи разкриват всички измествания, но може да се създаде погрешно впечатление не за отсъствието на част от белия дроб, а за неговото намаляване. По-точни са томография, бронхография, ангиопулмография, бронхоскопия. Диференциалната диагноза е необходима, за да се разграничи аплазия от патологии, подобни на симптоматиката. Аплазия се отнася до заболявания, които не се лекуват чрез операция.

Прилага се поддържаща терапия, която включва изкуствена вентилация на белите дробове, допълнително снабдяване с кислород, антибиотична терапия и ваксинация. Това ви позволява да създадете условия за оцеляване. Прогнозирането на аплазия в повечето случаи е неблагоприятно и за разлика от хипоплазия зависи от съпътстващи заболявания, както и от тежестта на самата аплазия.

Смъртта може да причини аплазия, усложнения, съпътстващи заболявания, проблеми със сърцето и дишането. Възможностите на пациентите с агенеза са значително ограничени. Навременното откриване на аномалии ви позволява да приложите редица мерки, които значително подобряват качеството на живот, но това не пречи на хората с увреждания.

Агенеза, аплазия, хипоплазия на белите дробове

Това заболяване е специалност: Пулмология

1. Обща информация

Човешката бронхопулмонарна система е много сложна и започва да се формира в най-ранните етапи на бременността: т.нар. дишането тръба се полага на 3-4 седмици. Развитието на дихателната система продължава почти целия период на бременността, до 6-8 месеца, когато завършва образуването на алвеоларна тъкан (и накрая бронхопулмоналната система се формира само на 9-10 години). Очевидно е, че в такъв дълъг период на вътрематочно развитие под въздействието на всякакви вредни ефекти или хромозомни аберации, ембриогенезата на белите дробове може значително да наруши, забави или дори да спре. Това води до образуването на различни малформации: класифицирането само на най-честите вродени аномалии на бронхопулмоналната система има около две дузини форми.

Агенеза, аплазия и хипоплазия на белите дробове са един от най-тежките варианти на тази аномалия.

Агенезата и аплазията са описани от много автори като един вид вродена малформация (под общото название агенезия), тъй като разликата между тях е незначителна и не създава различия във функционалния статус, клиниката или прогнозата. При правилна агенезия, белите дробове и главните бронхи са напълно отсъстващи; при аплазия сляпото на главния бронх има време за формиране, но в гърдите няма бронхиално дърво и бял дроб.

Агенезис / аплазия е рядко, а двустранно - изключително рядко. По-точна статистическа оценка днес не е възможна; като цяло, разпространението на всички малформации на бронхопулмоналната система в различни източници се оценява изключително разнообразно - в диапазона от около 5% до 30% от новородените.

Хипоплазия на белия дроб или на отделния му лоб се среща по-често от пълната агенезия и е структурно и / или тъканно недоразвитие.

2. Причини

Предполага се, че причините за вътрематочните бронхопулмонарни дефекти не се различават съществено от тератогенните фактори като цяло. В литературата най-често се описват такива екзогенни, външни тератогенни ефекти, като травма (механична, температурна, радиационна, химическа), инфекция, пушене и употреба на алкохол по време на бременността, продължителна употреба на някои лекарства. Ендогенни, вътрешноприсъщи причини включват наследствени и първични хромозомни и генни мутации.

Установено е обаче, че основната патогенетична роля не се играе от природата на тератогенния фактор, а от периода, в който тя „работи”: колкото по-рано бременната жена е изложена на вредни ефекти, толкова по-тежки са последствията от развитието на бронхопулмоналната система на плода.

3. Симптоми и диагноза

Двустранната агенезия е несъвместима с живота.

При едностранно по-често няма левия бял дроб; Често тази аномалия се съчетава с други дефекти на пренаталното развитие. Агенезата / аплазията на белия дроб може да бъде малко или асимптоматична за дълго време, но се проявява чрез асиметрия на дишането по време на аускултация и тъп звук по време на перкусия. Преместването на органи във вътрешността на гръдния кош, компенсаторно увеличаване на интактното бял дроб може да доведе до неговите деформации. При тежки усложнени случаи, остра дихателна недостатъчност настъпва веднага след раждането, бързо се увеличава и завършва смъртоносно.

Хипоплазия е клинично разделена на две форми, проста и кистична (вродена поликистоза), при която, като правило, има хроничен възпалителен процес в дихателната система (със съответните симптоми).

Трябва да се разбере, че такива сериозни аномалии като агенезия, аплазия или хипоплазия на белите дробове не могат да повлияят на ефективността на процесите на дишане и газообмен. В различна степен (от субклинична до критична тежка) е налице дихателна недостатъчност във всички случаи; наличието на дефект влияе върху качеството на живот, въвеждайки значителни ограничения и е един от факторите, намаляващи неговата продължителност.

Агенезата и хипоплазията на белите дробове може да се диагностицират вече със стандартен преглед и аускултация. Такива малформации лесно се потвърждават радиологично. По правило се предписва и ангиопулмонография.

4. Лечение

На този етап от развитието на медицинската наука и практика, въпросът за хирургическата реконструкция или трансплантация на отсъстващ бял дроб не се разглежда дори и такива методи, които са ефективни и безопасни, едва ли могат да се очакват в близко бъдеще.

Затова се извършва палиативно лечение (ако е необходимо, се осигурява вентилация на белите дробове). В бъдеще спазването на превантивни предписания и лек режим е изключително важно: лицата с агенезия, аплазии и белодробни хипоплазии представляват специална рискова група по отношение на инфекциозни заболявания на дихателните пътища и трябва да се положат всички усилия за избягване на такива инфекции, и ако това не може да се направи, спрете възможно най-бързо, като се избягва хронизиране.

Белодробна агенеза

Агенезата на белия дроб е вродена патология на развитието на дихателната система, при която белодробната тъкан и главният бронх на единия или двата белия дроб са напълно отсъстващи. В редки случаи е безсимптомно, по-често се наблюдава кашлица с оскъдна секреция, задух с малко усилие, асиметрия на гърдите и забавяне на съответната половина в акта на дишане. Патологията се диагностицира чрез радиационни методи за изследване на органите на гръдната кухина, бронхоскопия. Симптоматично лечение, насочено към елиминиране на хипоксията и облекчаване на възпалителните процеси в горните и долните дихателни пътища.

Белодробна агенеза

Агенезата на белия дроб е рядка малформация на дихателната система. Сред всички вродени аномалии на дихателните пътища тази патология заема 13-то място по честота на поява и се наблюдава при 1 от 15 000 новородени. По-често се открива при момчетата. Някои автори на медицински статии по клинична пулмология използват термина "агенезия" по отношение на аплазия на белия дроб, в който има напълно развит първичен бронх, но няма паренхим на белия дроб. Двустранната агенезия или аплазия на белите дробове е несъвместима с живота. В 30% от случаите липсва десният бял дроб. Дефектът често се комбинира с други, често многобройни аномалии в развитието на различни органи и системи.

причини

Белодробната агенезия е резултат от спиране на развитието на пъпката на бронхиален бъбрек, която се поставя в ранните (3-4 седмици на бременността) етапи на ембриогенезата. Въздействието на неблагоприятните външни фактори върху тялото на бременна жена до 16 седмици може да предизвика нарушения във формирането на дихателната система. Вродени дефекти на дихателната система възникват от механично увреждане, действие на йонизиращо лъчение и други вредни физични и химични фактори.

Причината за агенезис или аплазия на белите дробове може да бъде майчина болест на вирусна или бактериална етиология, медикаменти с тератогенни странични ефекти, активно или пасивно пушене. Понякога се наблюдава отсъствие на белия дроб с някои хромозомни аберации. Литературата описва случаи на фамилна хипоплазия и аплазия на алвеоларната тъкан. Определена стойност при образуването на дефекта има ниска вода в бременна жена, провокираща появата на гръдни деформации в плода, диафрагмална херния. Наблюдава се тясна връзка на патологията с агенезата на бъбреците и други аномалии в развитието на отделителната система.

патогенеза

При пълното отсъствие на единия бял дроб се появява викаровото увеличение на второто, изместване на сърцето и големите съдове. Единственият голям бял дроб заема двата хемиторакса. Дясната агенезия е придружена от максимално изместване на медиастинума вдясно. В отсъствието на левия бял дроб, сърцето се обръща около надлъжната ос на тялото, така че неговият връх се намира в страничната част на гръдната кухина. Трахеята, която няма мембранозна част, гладко, без да образува бифуркация, преминава в главния бронх. Липсват белодробни съдове.

При аплазия на белия дроб има трахеална бифуркация и сляпо завършващ главен бронх, чийто диаметър обикновено е по-малък от съответния бронх от здравата страна. Алвеоларна тъкан и бронхиално дърво не. Единствената светлина, като правило, не е в състояние да осигури пълен газообмен, следователно се развива хронична хипоксия. Тя се утежнява от възпалителни процеси, които се присъединяват по-късно. Преместването на медиастинума води до сърдечно-съдова недостатъчност.

Симптоми на белодробна агенезия

Патологията може да не притеснява пациента дълго време и да бъде идентифицирана случайно по време на изследването по друга причина. По-често обаче респираторната недостатъчност се открива в ранна детска възраст. Бебето лошо поема гърдата, бързо се уморява и заспива по време на смучене. Назолабиалният триъгълник става син по време на хранене. Болните деца изостават във физическото си развитие, намаляват се толерантността към стреса. Диспнея, която се появява по време на физическо натоварване, напредва и става постоянна с растежа на детето.

Респираторните инфекции са трудни, с тежка дихателна недостатъчност, непродуктивна кашлица. Децата често се оплакват от болка в гърдите. Гръдният кош се деформира. Налице е сплескване или отдръпване на една от половинките, закъснението му по време на дишането. Пациенти с признаци на дистална хипертрофична остеоартропатия - удебеляване на крайните фаланги на пръстите според вида на барабанните пръчици, промени в ноктите под формата на часовници. Агенезисът на дяловете или сегментите на белия дроб няма клинично значение.

усложнения

Агенезата на белия дроб през първата година от живота води до смъртта на 30-50% от децата, родени с този дефект. Непосредствената причина за смъртта са остра дихателна недостатъчност, гнойно-възпалителни процеси на белия дроб на белия дроб, съпътстващи дефекти на централната нервна система, сърдечна и пикочна система. Дясната агенезия е по-тежка, по-често се комбинира с други вродени аномалии. При аплазия трахеята може да се огъне, аортата и белодробният ствол да се изместят, свързани с бифуркация, което води до тежка белодробна болест на сърцето.

диагностика

Диагностичното търсене на предполагаеми белодробни заболявания е пулмолог. При събиране на анамнеза, продължителността на заболяването, наличието на други вродени аномалии е посочено. По време на инспекцията се забелязват характерни деформации на гръдния кош, дистални фаланги на пръстите. Окончателната диагноза се установява въз основа на следните данни:

  • Физически изследвания. При перкусия има рязко изместване на сърдечната тъпота към лезията. Палпируем апикален импулс се определя в дясната или лявата аксиларна област. Там ясно се чуват и сърдечни звуци, във връзка с това често се прави грешка с дясната агенезия за декстрокардия. В прожекцията на липсващия орган има скъсяване на перкусионния звук, но по време на аускултация на тази област могат да се чуят дихателни звуци.
  • Ray методи. На рентгенограмата на белите дробове се наблюдава преместване на медиастинума на болната страна. В горните части на засегнатия хемиторак има секция от нормалната белодробна тъкан, която може да доведе до диагностична грешка. За целите на диференциалната диагноза на този дефект с хидроторакс, ателектаза или диафрагмална херния се извършва КТ на гръдния кош. Контрастирането на трахеобронхиалното дърво по време на бронхография позволява да се разграничи аплазията на белите дробове от агенезата. Ангиопулмонографията показва липсата на белодробни съдове.
  • Ендоскопска диагноза Бронхоскопия осигурява способността да се открие отсъствието на карина и един от основните бронхи. При аплазия на белодробната тъкан се открива къс, сляпо завършващ бронх с относително малък диаметър, често с признаци на хроничен ендобронхит.
  • Функционални техники. Изследването на дихателната функция е спомагателно и заедно с пулсова оксиметрия спомага за определяне на степента на дихателна недостатъчност. На спиралограмите се определят промени на степента на задържане с различна тежест, като обикновено се намалява наситеността на кръвта с кислород. На електрокардиограмата напрежението се намалява, има признаци на претоварване на дясното сърце, тахикардия и нарушения на ритъма.

Лечение на белодробна агенезия

Няма специални методи за лечение. Предписана е симптоматична консервативна терапия. Основната цел на лечението е да се запазят функционалните способности на единия бял дроб и да се предотврати развитието на усложнения. Кислородната терапия в детството позволява на белите дробове да растат и да се развият напълно. При всеки възпалителен процес на дихателните пътища, пациент с агенеза се хоспитализира в болница и се предписват антибактериални лекарства с широк спектър на действие. Ако се появят тежки усложнения, може да се наложи изкуствена вентилация на белите дробове.

Поради анатомичните особености на такива пациенти, все още не е възможно да се извърши белодробна трансплантация. Ако е необходимо, хирургично лечение на съпътстващи аномалии на сърдечно-съдовата система, затваряне на трахеобронхиалната фистула, корекция на други дефекти. Излишъкът на трахеята, възникващ в аплазия и неговата компресия от аортата, изисква спешна хирургична намеса по здравословни причини.

Прогноза и превенция

Двустранната аплазия или белодробната агенезия винаги водят до мъртво раждане. Половината от децата с едностранен процес умират в ранна възраст. Понякога белите дробове са безсимптомни. Прогнозата до голяма степен зависи от наличието на друга вродена комбинирана патология, която значително се влошава с добавянето на респираторна инфекция. Всеки гнойно-възпалителен процес на дихателните пътища е животозастрашаващо състояние за пациенти с единичен бял дроб.

Първичната профилактика включва здравословен начин на живот за жените по време на бременност, навременен пренатален скрининг с цел идентифициране на аномалии в развитието на плода. Мерките за вторична профилактика са насочени към превенция на остра бронхопулмонална патология и хроничен процес. Пациентите с белодробни заболявания подлежат на клиничен преглед, се нуждаят от ваксинация срещу грип и други респираторни инфекции, трябва да бъдат прилагани рационално.

Белодробна агенеза

Белодробната азезия е рядка аномалия на развитието, при която целият орган, включително съответният главен бронх, е напълно отсъстващ.

Аплазия на белия дроб - в ембрионалния период се образува само слепият главен бронх, а неговите разклонения и белодробният паренхим не се развиват.
И двата дефекта в морфологичните и функционалните отношения са близки. И в двата случая мястото на липсващия бял дроб е заето от изместени медиастинални органи, вискозно увеличената противоположна белия дроб и разхлабената мастна тъкан.
Двустранната агенезия или белодробната хипоплазия са редки и несъвместими с живота; хипоплазия може да се комбинира с аненцефалия, диафрагмална херния, аномалия на пикочните пътища, деформация на гръдния кош и гръдния кош (гръдна дистрофия), бъбречни аномалии, дефекти на дясното сърце и плеврален излив.
Агенезата на левия бял дроб се наблюдава малко по-често от дясната. Агенезисът на десния бял дроб е по-често комбиниран с аномалии на други органи, децата се раждат нежизнеспособни или умират през първите седмици и месеци от живота.
Едностранната агенезия или хипоплазия могат да бъдат придружени от малък брой симптоми и неспецифични признаци, поради което само 1/3 от пациентите са диагностицирани по време на живота. В същото време паренхимът е напълно отсъстващ, поддържащи структури и дихателни пътища под нивото на трахеята. При хипоплазия белите дробове са малки и не се разширяват. Новородените могат да поддържат циркулацията на плода.

Клинични прояви. Клиничната картина при отсъствие или недоразвитие на белия дроб е доста разнообразна. Възможен асимптоматичен процес.
Може да се открие случайно по време на профилактично радиологично изследване. Обикновено клиничните симптоми се проявяват в първите години от живота на детето.
Клиничните симптоми до голяма степен се определят от склонността на хипопластичната белодробна тъкан да се инфектира. Възпалителният процес често се формира във второто, нормално развито, лесно. Наслояването на инфекцията води до образуването на така наречената вторична хронична пневмония. Децата се притесняват от кашлица с отделяне на гнойна храчка.
Има чести, понякога непрекъснати повтарящи се огнища на възпалителния процес в белите дробове.
Пациентите с генезис, аплазия или хипоплазия на целия бял дроб обикновено имат клинични прояви на дихателна недостатъчност. Недостигът на въздух се случва не само по време на физическо натоварване, но често и в покой.

Оплаквания. Пациентите имат намалена толерантност към стреса, задух при бързо ходене и бягане, както и периодична кашлица със слаба храчка, свързана с натрупване на бронхиален секрет в пъна на главния бронх по време на аплазия на белия дроб и развитие на хронично възпаление в него. Болните деца често се оплакват от болки в гърдите.

Инспекция. Децата с белодробно изоставане обикновено изостават във физическото си развитие. Деформацията на гръдния кош привлича вниманието: от страната на дефекта, гръдният кош е стеснен, сплеснат. Неговата депресия е особено изразена при пациенти с белодробен генезис. В много случаи има удебеляване на нокътните фаланги на пръстите ("барабанни пръчки").

Физически данни. По време на перкусия няма притъпяване в зоната на обичайното местоположение на сърцето и рязко изместване на последното се открива странично към аксиларната област, където се определя апикалният импулс. Перкуторният звук в областта на дефекта се съкращава, дихателният шум отсъства или са рязко отслабени. Органите на медиастинума са пристрастени към лезията. При дяснолинейната патология това може да доведе до погрешна диагноза на декстрокардия.
При аускултация в повечето случаи е възможно да се изслуша везикуларното дишане на повърхността на гръдния кош, съответно, на отсъстващия бял дроб, което може да е причина за грешка във физическата диагноза. Това се дължи на увеличаването на обема на наличните бели дробове и на пролапса на противоположната страна. Вдясно от гръдната кост се чуват сърдечни тонове с десния локализация на дефекта, а при лявата - странично и дорсално.

Рентгенологично се наблюдава рязко преместване на медиастинума по посока на аномалията, а само долната част на хемиторакса е засенчена. На върха се открива прозрачна тъкан на белия дроб поради пролапс на единичен бял дроб през горната част на предния медиастинум - това може да създаде фалшиво впечатление не за отсъствието, а за намаляване на размера на белия дроб.
Диагнозата е лесно да се изясни с томографско проучване, което ви позволява да идентифицирате отсъствието или пъна на един от основните бронхи. С бронхография това се потвърждава с абсолютна сигурност.
При диагностицирането на тези малформации голямо значение придава на ангиопулмонографията. По време на агенезата и аплазията се определя отсъствието и при хипоплазия се определя изтъняването на съответния клон на белодробната артерия, разширяването на единичния клон на белодробната артерия, изместването и въртенето на сърцето и големите съдове.

Диференциалната диагноза на агенезис, аплазия и хипоплазия на белите дробове включва ексудативна плеврит, диафрагмална херния, ателектаза, плеврални места. Децата с белодробно изоставане често се наблюдават дълго време като пациенти с туберкулозен процес.
Бронхоскопско откриване на трахеята по посока на агенезиса, както и пълно отсъствие или сляпо прекратяване на един от основните бронхи.

Лечение. Агенезата и аплазията на белия дроб са аномалии, които не са обект на хирургично лечение. Няма специфично лечение. Поддържащите дейности включват изкуствена вентилация и допълнително вдишване на кислород. Те ви позволяват да създадете достатъчно условия за растежа на белодробния паренхим и да осигурите оцеляването на детето. По-големите деца трябва да прилагат антибиотици за борба с белодробни инфекции и ежегодно - грипна ваксина. Прогнозата за преживелите деца варира и е по-зависима от свързаните аномалии. Смъртта може да настъпи в резултат на белодробни инфекции или усложнения (белодробна хипертония в комбинация с вродена сърдечна болест).

Хората с единичен бял дроб са изложени на риск за редица белодробни заболявания и тяхната функционалност е ограничена. Ранното диагностициране на малформациите допринася за изпълнението на редица превантивни мерки (рационална заетост, правилно провеждане на трудова експертиза, увреждане).

Литература:
Референтен пулмолог / V.V. Kosarev, S.A. Бабанов. - Ростов няма данни: Phoenix, 2011. - 445, [1] p.

Агенезия, приложение, пулмонарна хипоплазия

Възможна е диспнея, цианоза, особено при физическо напрежение и ARVI.
Обективното изследване показва изравняване на половината на гръдния кош, гръбначна сколиоза с изпъкналост В, здрава страна, тъпота на перкусионния звук и отслабено дишане на засегнатата страна, особено изразено зад себе си, рязко изместване на сърцето към болната страна.
Рентгенологичното изследване (Фиг. 48) показва стесняване на белодробното поле поради изместване на медиастиналните органи, интензивно потъмняване на половината гръдния кош, поради което сърдечната сянка и купола на диафрагмата не се диференцират, симптомите на отпуснатост на здравия белодробен дроб. херния), групата на просветлението, преминаваща паравертебрално от страната на лезията, дължаща се на изместването на трахеята. Бронхографията разкрива изместването на трахеята и бронхите при пациента

Фиг. 48. Рентгенография (а) и микрохрограма (б) 5-годишни момичета с аплазия на десния бял дроб.
а - рязко изместване на медиастинума вдясно с пролапс на левия бял дроб; б - бронхите на десния бял дроб са силно недоразвити.
страничен, директен преход на трахеята към главния бронх по време на агенезиса и пъна на главния бронх по време на аплазия на белия дроб. В единствения белодробен бронх често се срещат.
Агенезата и аплазията на белите дробове са описани като казуистика.
С. Ю. Каганов и др. (1975) наблюдава 7-годишно дете с възраст на горния и средния дял на десния бял дроб. Бронхографската картина показва отсъствието на бронхите на горния и средния лоб и преминаването на трахеята директно в междинния бронх. Бронхите на долния лоб бяха слабо развити.
Хипоплазия на белия дроб и нейните дялове. Белодробната хипоплазия се нарича едновременно изоставане на бронхите и белодробния паренхим. Повечето автори споделят проста и кистозна хипоплазия.
С проста хипоплазия, белите дробове, отделните му дялове или сегменти са равномерно недоразвити. При кистозната хипоплазия, хипоплазия на белия дроб или неговите дялове е придружена от кистозна дегенерация на дихателната част на белия дроб.
Литературата представя по-нататъшно детайлизиране на концепцията за хипоплазия на белите дробове. М. И. Перелман и И. И. Платов (1976) предлагат да се разграничат 4 варианта на хипоплазия на белия дроб: най-остра хипоплазия (форма, тясно съседна на аплазия, но за разлика от нея, заедно с рудиментарен бронх от бучка от напълно дезорганизирана белодробна тъкан); рудиментарен бял дроб (рязко намален, рядко достигащ половината от нормалния обем на белия дроб, съдържащ деформирани слабо развити бронхи и намален паренхим); кистозна хипоплазия; белодробна хипоплазия с преобладаваща белодробна хипоплазия. Приписването на последната форма на белодробна хипоплазия е много спорно и повечето автори разглеждат този дефект като независима форма на белодробни васкуларни малформации.
Обикновена хипоплазия на белите дробове, за разлика от кистозната, се описва по-често от хипоплазия на целия белодробен организъм.
При хипоплазия на белите дробове има клинични и рентгенологични симптоми на белодробна редукция: асиметрия на гръдния кош, стесняване на междуребрените пространства, високо положение на диафрагмата, изместване на медиастиналните органи до болната страна.
Бронхографският преглед показва намаляване на броя на поколенията на бронхите, чиято деформация е свързана с хронично възпаление. Без него бронхиалният лумен може да е нормален. Друг вид промени в бронхограмата е отклоняването на тънките бронхиални клони от големите бронхи [С. Либов, Л. Н. Левашов, 1978].
Ангиопулмографското изследване показва белодробна хипоплазия на белодробните съдове.
Клиничните прояви на дефекта зависят от тежестта и продължителността на вторичното хронично възпаление.
19 *
291
С проста хипоплазия на дяловете или сегментите на белия дроб, намаляването на засегнатите части се открива рентгеново и бронхографично. Бронхите са силно близо един до друг, поотделно
Тези случаи приличат на размахване. Образуването на бронхиалните тръби може да бъде намалено. Без възпалителни промени, луменът на бронхите може да е нормален или леко уголемен (Фиг. 49 *). Бронхите на незасегнатите части на белия дроб са изместени към хипопластичните сегменти, а понякога и под тях, като компенсират намаления им обем.
В други случаи има груба деформация на бронхите на засегнатия лоб и / или пълнене с контрастен агент само на първоначалните раздели на бронхиалните клони, което не винаги е възможно да се свърже с продължителността и тежестта на възпалителния процес. Клиничните прояви на малформацията зависят от вторични възпалителни промени. Нарушаването на нормалния отток на бронхиалните секрети с минимални възпалителни промени дори и без тях причинява постоянни хрипове в зоната на засегнатата област на белия дроб.
Понастоящем кистозната хипоплазия се разглежда като независима форма [Putov N.V. et al., 1978], като редица автори я обединяват с други варианти на кистозна дегенерация на белия дроб: поликистозен, клетъчен бял дроб дори при самостоятелни кисти на белия дроб [Kabanov A.N.., Sitko L.A., Zinoviev A.S., 1976; С. Либов, Ю. Н. Левашов, 1978].
В основата на това е сходството както на морфологичните промени, така и на клиничните прояви. По дефиниция, Н. В. Путов (1978), кистозната хипоплазия е вродена недоразвитост на дихателните отдели на белия дроб и съответните бронхи, които, разширявайки се, заемат! мястото на липсващия паренхим, образувайки множество тънкостенни кухини.
Морфологичното изследване на отстранените бели дробове разкрива аплазия или намаляване на белодробния паренхим без данни за предшестващо възпаление, а в субсегментарните и по-малките бронхи няма хрущял. Що се отнася до случаите, се забелязва генезис на дихателния отдел на белите дробове (дихателни бронхиоли, алвеоларни пасажи и алвеоли), в други - загуба на междинния участък на бронхиалното дърво, когато малките бронхи и бронхиолите се отклоняват директно от големите бронхи (съответно първия и втория тип вроден бронхоектазис I. K. Esshtve, 1962).
Кистите на белите дробове имат структурата на бронхите, но без хрущялни включвания. Стените на кухините са облицовани с цилиндричен ресничен или кубичен епител, съдържат основната мембрана и мускулните влакна [Феофилов Г.Л., Амиров Ф. Ф., 1969].
Клиничните прояви на кистозната хипоплазия зависят от степента на лезията, тежестта и продължителността на хроничното повторно поставяне.
В историята на децата се забелязват повтарящи се респираторни симптоми, остри респираторни вирусни инфекции, усложнени от бронхит, продължителен бронхит и пневмония. Хроничният възпалителен процес протича по различно време и е съпроводен с клинични прояви на хронична
Typtyngy tatgynmptgai За разлика от малформациите на бронхите,

странен тип при кистозната хипоплазия, тежестта на анатомичните промени в белите дробове често не съответства на относително лекия ход на заболяването.
В допълнение към умерените клинични симптоми и сравнително редки обостряния на заболяването, това обикновено се посочва и при умерена степен на вентилационна недостатъчност и леки смущения в състава на кръвния газ.
Характерните рентгенови признаци на кистозна хипоплазия са многобройни, тънкостенни, припокриващи се кръгли просветления. Засегнатите части на белия дроб в повечето случаи са намалени по размер. Преобладава едностранната локализация на процеса. Често процесът е локализиран и долният лоб на левия бял дроб и тръстиковите сегменти, както и в горния лоб на десния бял дроб.
Бронхографски открити деформирани и разширени бронхи, завършващи с колба и сферични кухини. Липсват малки бронхиални клони (фиг. 5 0).
Бронхоскопски, с поражението на целия бял дроб, има преместване на трахеята и бифуркация на болната страна, гноен ендо-бронхит, с поражение на дяловете или сегментите - мукопурулентен или гноен ендобронхит.
Лечението на кистозната хипоплазия обикновено е хирургично. В случай на новол на целия бял дроб, nullmonctomy е показан само с тежка
РАЗВИТЕЛНИ ДЕФЕКТИ НА СТЕНИТЕ НА TRAHEA И БРОНЧЕ
Малформациите на структурните елементи на стената на трахеята, бронхите и бронхиолите са морфологично свързани с отсъствието, дефицита или дезорганизацията на хрущяла или еластични и мускулни.
тъкан.
Въпреки че най-засегнати са различни части на трахеобронхиалното дърво (трахеята, бронхите, бронхиолите), техният патогенетичен механизъм е един и същ - слабостта на бронхиалната стена.
Малформациите на стените на бронхите могат да се разделят на ограничени и общи.
Ограничените дефекти на трахеобронхиалните структури обикновено водят до локални контракции на един или друг сегмент на дихателните пътища, причинявайки съответни нарушения и свързаната с тях клинична картина.
С широко разпространени дефекти, морфологичните промени се локализират в големи области на трахеобронхиалното дърво, което засяга патофизиологичните и клиничните прояви на заболяването.
Чести малформации на трахеята и бронхиалните стени. Tracheobronchomegaly, shi принадлежат към тази група на дефекти! Синдром на Муние - Кун, нео-подмладяване на трахеята, синдром на Уилямс-Кембъл, бронхомалация и бронхиален нодулектален емфизем.
Основният патогенеза на разглежданите заболявания е дизеловото трахеобронхиално дърво. Промените в лумена на бронхите по време на дихателния цикъл се определят от съотношението на интраторакалното и вътречерепното налягане и механичните свойства на бронхиалната стена. При нормални условия, дори при принудително дишане и кашлица, промяна в лумена на бронхите не надвишава 50%. Ако механичните свойства на стената се променят, тогава може да се получи рязко стеснение на лумена на бронхите, докато се затвори (бронхиален колапс). Това явление, от своя страна, води до задържане на въздух и слюнка в бронхиалните зони, отдалечени от мястото на обструкция, създавайки условия за емфизем и хронично възпаление.
Тези патологични промени в лумена на трахеята и бронхите могат да се определят чрез бронхоскопия, записване на принудителната експираторна крива с Kshnobronholrafiya, разкрита на бронхограмите (при вдишване и издишване). При бронхоскопия се определя от прекомерната експираторна контракция на трахеята и големите бронхи, понякога с издатина на задните степи в лумена. При филмовата бронхография скоростта на пълнене с контрастен агент на периферните части на дадена хиологична дървесна брошка е нормална и нейното евакуиране се забавя драстично,

жена евакуация ефективност на кашлица, промени в лумена на бронхите, когато дишането прекомерно (повече от 50%). При тези условия принудителната експираторна крива може да бъде двуфазна; Първо, най-малката част е стръмно надолу и съответства на скоростта на изтичане на сока. След това идва кривата крива
тя става по-плоска и времето на изтичане на целия жизнен капацитет на белите дробове е значително повишено.
Въпреки общата патогенеза, някои форми на дефекти в тази група имат характеристики, които са отразени в тяхното описание.
Трахеобронхомегалия (синдром на Муние - куна). Синдромът се състои в прекомерното разширяване на трахеята, а понякога и в основните бронхи, поради вродени аномалии на еластичната и мускулната тъкан.
Патологичните промени се състоят в дифузно разширяване на трахеята, понякога и в основните бронхи, често с множествена сакулозна дивертикула. В същото време се наблюдават атрофия на надлъжни еластични влакна и изтъняване на мускулните арки. Хистологичните изследвания показват количествен дефицит и промени в еластичните влакна в мембранозната част на трахеята и изтъняване на мускулните влакна.
Синдромът на Муние-Кун често се комбинира с други аномалии и дефекти в развитието на мухата.
Синдромът на Муние-Куна може да не се прояви клинично в продължение на няколко години и за първи път е диагностициран при хора на средна възраст и възрастни без белодробно заболяване в историята [Winner MG et al., 1969].
При 7-те деца, които наблюдавахме, трахеобронхомегалията (фиг. 51) или бронхомегалията се съчетават с изразени пневмосклеротични и бронхоектатични промени в долните дялове на белия дроб, лингвалните сегменти и средния лоб. Процесът е предимно двустранен, при всички пациенти не е било възможно да се изключи вродената генеза на белодробните промени, а при някои е очевидна.
Така, в едно от нашите наблюдения, бронхомегалията е комбинирана с кистозна хипоплазия на левия бял дроб.
В друг случай, дясната бронхомегалия се съчетава с кистозна хипоплазия и бронхооктази на долния лоб и лингвалните сегменти на левия бял дроб. При първото бронхографско проучване, проведено при този пациент 10 години преди второто, не се наблюдава експанзия на десния основен бронх. Това наблюдение показва, че вродената слабост на еластичните и мускулни елементи на трахеята и / или бронхите може да доведе до тяхното значително разширяване след определен, може би дългосрочен период. Това се улеснява от постоянна кашлица, водеща до повишено вътребронхиално налягане и хронично инфекциозно възпаление на дихателните пътища. Възникващата експанзия на трахеята или бронхите, от своя страна, се усложнява от възпаление, след което бронхопулмонарният процес става често срещан.
При деца със синдром на Mounier-Kun има постоянна влажна кашлица с голямо количество лигавица или гнойна храчка.
Понякога кашлицата вибрира, което се счита за типично за този синдром. Децата, които наблюдавахме, имаха симптоми

Фиг. 51. Бронхограма на 10-годишно момче. Силно изразено разширяване на трахеята, дясната главна, междинна и проксимална част на клоните на нгконедолния бронх.
гнойна интоксикация: бледност, намалено хранене, изоставане във физическото развитие. За повечето деца крайните фаланги на пръстите са сгъстени, но с вида на „кълки“. Физическата картина в белите дробове беше богата: областите на ударния звук в кутии се редуваха с области на притъпяване; Аускултативно се чуват бронхиално дишане, различни хрипове, по-ограничени в периода на ремисия и често по време на обостряне на процеса.
Изследването на функцията на белите дробове и газовия състав на кръвта показва при всички пациенти обикновено изразената комбинирана вентилационна недостатъчност и хипокоцемия.
При бронхоскопия при пациенти с трахеорономегалия могат да се наблюдават издатини в интервалите между полу-пръстените на трахеята и в нейната мембранозна част, пролапса на задната стена на трахеята, симптом на недостатъчно осветяване на бронхоскопското поле. При бронхоскопско изследване възпалителните промени в трахеята и бронхите с различна тежест са много по-чести.
При наблюдаваните пациенти най-голямата тежест на ендо-бронхит се определя в бронховата зона на белодробни лезии.
Курсът и прогнозата на заболяването могат да бъдат различни. Гореспоменатото откриване на трахеобронхомегалия при възрастни хора показва наличието на благоприятни варианти на заболяването.
Курсът на трахеобронхомегалия при деца се определя от тежестта на съпътстващите бронхопулмонални промени, което от своя страна зависи от обема на белодробната лезия и от деформациите на бронхите.
Диагнозата трахеобронхомегалия се прави на базата на рентгеново изследване. М. G. Winner et al. (1969) разглеждат супер-информативните супер-твърди изображения на белите дробове и томографията с напречно размазване. Други автори подчертават бронхографията. При всички наши пациенти трахеобронхомегалията е диагностицирана чрез бронхографско изследване.
Traheobronhomalyatsiya. Синдромът на Муние-Куна е свързан с трахеобронхомация, вродена слабост на стената на трахеята и / или големи бронхи, свързана с патологичната мекота на техния хрущялен скелет. За разлика от трахеобронхомегалията, няма драматично разширяване на трахеята или бронхите по време на трахео-бронхомаляцин.
Има дифузна и локална трахеобронхоматизация. В локална форма се наблюдава функционална трахеална стеноза с подходящи клинични прояви (вж. Раздела "Стеноза на трахеята") -
Дифузните форми нямат ясно определена клинична картина. В тежки случаи са възможни симптоми на трахеална стеноза и основните (често ляво) бронхи.
Когато клинично изтрити форми на трахеобронхиална дискинезия може да доведе до хронично възпаление на дихателните пътища и образуването на персистиращи бронхопулмонални промени. Освен трахеобронхомегалия, трахеобронхомагулацията може да се комбинира с други вродени белодробни малформации.
При деца на първа година от живота се описва обратима форма на трахеобронхомалацията, клинично проявена със stidorosis, като в същото време се открива мекота на хрущяла на ларинкса и ушите. Симптомите на заболяването изчезват в 1-2 години от живота. Трахеобронхоскопията разкрива патологичната подвижност на трахеалните пилори и / или основните бронхи, липсата на еластичност и асиметрията на хрущялните пръстени. При изтичане, луменът на трахеята рязко се стеснява и може да има различна форма (цепка, сърп и др.). Обаче, това явление може да бъде открито само с 1'иптаиново дишане, т.е. в изследване без релаксанти, което леко намалява диагностичната стойност на бронхоскопията при тази патология при деца.
Срутването на трахеята на издишването може да се открие чрез рентгеново и контрастно изследване в страничната проекция.
Синдромът на Уилямс-Кембъл е описан през 1960 г. като вроден дефект на хрущялната тъкан на бронхите от 3-4-ти до 6-ти-8-и ред. Г. По-подробно, отколкото площта на тъкан на карбонатна рапина е конци, хрущял също се намира в бифуркационните ъгли. Слабостта на бронхиалния синус води до ясно изразено откритие на бронхите - прекомерно разширяване на лумена по време на вдишване и свиване по време на издишване, понякога, докато луменът е напълно затворен по време на принудително издишване (фиг. 52 *).
Тези промени нарушават вентилационната и почистващата функция на бронхите, което допринася за стагнацията и последващата инфекция на бронхиалния секрет. Така хроничното възпаление на бронхите става постоянен спътник на заболяването.
Хроничният бронхит от своя страна причинява обструктивни промени в бронхите, емфизем, частично изтриване на малките бронхиални клони.

На този фон могат да се появят ателектази, области на пневмосклероза и хронична пневмония. С общ процес се развива белодробно сърце.
Началото на заболяването се отнася до ранна възраст. Редица автори разграничават латентния период без клинични прояви до всяко респираторно заболяване. Силно изразена кашлица увеличава интраторакалното налягане и провокира проявата на заболяването.
При половината от нашите пациенти със синдром на Уилямс-Кембъл, началото на заболяването се отнася до първата година от живота; за останалото тя се проявява във втората година от живота. Наблюдава се развитието на заболяването и на 8-годишна възраст. Началото на заболяването при повечето пациенти е придружено от симптоми на тежка пневмония. В бъдеще, особено при деца на първите години от живота, пневмонията се случва 2-3 пъти годишно.
Въпреки това, симптомите на тежък и широко разпространен хроничен бронхит излизат на преден план при деца със синдром на Уилямс-Кембъл. Налице е устойчива мокра кашлица с влажност, хронична интоксикация: слаб апетит, умора, наблюдавани пациенти са изоставали в телесното тегло, УЗ на деца в растежа.
Във всички случаи имаше деформация на края на фалангите под формата на "барабанни пръчки" и пирони под формата на "наблюдателни стъкла". В по-голямата част от пациентите се наблюдава деформация на гръдния кош и някакъв вид асиметрично сплескване, компресия от страните и издатина на гръдната кост във формата на кил. По време на перкусия се разкрива неравномерно перкусионен звук, често неравномерно изразен. В белите дробове, много различни по размер мокри хрипове се чуват на фона на обикновено твърдо или отслабено дишане: две фази: първата част е насочена надолу и съответства на висок дебит на издишване, след което кривата се огъва,

Фиг. 53. Крива на принудително изтичане на 8-годишно дете с синдром на Уилямс-Кембъл.
Тя става по-плоска, което съответства на рязко забавяне на въздушния поток, причинен от срутването на бронхите (фиг. 5 3).
Почти всички пациенти имат повече или по-малко тежка артериална хипоксемия. Рентгенологично, обикновено се откриват двустранно усилване и грубо претеглени промени в белодробния модел; възможно неравномерно подуване на отделните секции на белодробната тъкан, запечатване на стените на бронхите, както и малки кухини.
Бронхографията с водоразтворимо рентгеноконтрастно вещество осигурява типична картина на сакуларна бронхиектазия, която може да се проследи непроменена или деформирана, но не и разширена, на дисталните участъци на бронхите.
Лезиите на бронхите, като правило, двустранни и общи. Десният бял дроб е засегнат повече от левия; в същото време, долните лобове страдат по-често и повече, отколкото други отдели.
Последващото наблюдение на деца със синдром на Уилямс-Кембъл предполага, че при подходяща терапия повечето пациенти успяват да постигнат стабилизация на бронхо-белодробния процес, да намалят обострянията и да намалят тежестта си.
Показателите за респираторна функция при половината от изследваните пациенти остават стабилни, а останалите имат слабо влошаване.
Прогнозата на заболяването остава сериозна поради заплахата от образуване на белодробно сърце и развитие на сърдечна недостатъчност.
Диагнозата се основава на комбинация от клинични симптоми, промени в дихателната функция и типични рентгенови бронхографски признаци.
Диференциалната диагностика трябва да се извършва с кистозна фиброза и други малформации на стената на бронхите.
Bronhomalyatsiya. Този термин се отнася до повишеното съответствие на бронхиалната стена, свързана с необичайната мекота на хрущялните пръстени, т.е. състояние, подобно на синдром на Уилямс-Кембъл, но с по-малко бронхиална дискинезия,
Като едно от възможните клинични прояви на бронхомалия S.V. Rachinsky et al. (1978) описват малформациите на бронхите от проксималния и смесения тип. При дефект на първия тип бронхографично открити общи, най-вече проксимално увеличение на бронхите (фиг. 54 *) t
Тези форми наподобяват синдрома на Уилямс-Кембъл, но колебанията в бронхиалния лумен по време на дишането са по-малко.
В случай на втори тип дефект, който има много общо с първия, бронхографски открити общи деформации както на проксималните, така и на дисталните бронхи, далеч отвъд границите на зоната, ограничена от пневмосклероза. <последний обычно занимал обширную зону и часто был двусторонним, так же как и при пороке первого типа). Клинически оба варианта не отличаются один от другого.
Заболяването има ранно начало, чести пневмонични и бронхитни епизоди и ранно, 2-3 годишно, образуване на хроничен бронхопулмонален процес. Трудно е, с постоянен недостиг на въздух, влажна кашлица с лигавици или мукопурулентен храчки. Децата изостават във физическото си развитие, забелязва се деформация на гръдния кош. Нарушаването на дихателната функция е обструктивно или комбинирано.
Електрокардиографското изследване при някои деца разкрива претоварване на дясното сърце.
При трахеобронхокопия се определя ясно изразена гнойна трахеобрит.
“Прогнозата за тези дефекти е сериозна поради заплахата от развитие на белодробно сърце. При бронхомалация са възможни други варианти на бронхиални лезии. Така, В. 8gekuyu, B. Bagkav (1978) описва генерализирано стесняване на трахеята и бронхите на двата белия дроб, включително главните, сегментни, субсегментарни и дори по-малки клони. В същото време не е имало недоразвитие на бронхиалното дърво и други видими аномалии. Авторите свързват този вид бронхиална патология с генерализираната мекота на бронхиалния хрущял.
В допълнение към генерализираната бронхомалация, описана по-горе, има локални форми, които са описани по-долу.
Бронхиореактивен емфизем. Болестта, описана през 1928 г., се характеризира с увреждане на периферните части на бронхиалното дърво с развитието на бронхиолектаза и центрилобуларен емфизем. Основното значение в патогенезата на заболяването е свързано с вродена слабост на стените на малките бронхи и бронхиоли.
Патологичното изследване показва хронично възпаление на малките бронхи и бронхиоли, намаляване на мускулните и еластични влакна на стените им, разширяване на дихателните бронхиоли и алвеоларни пасажи. Разтягането и атрофията на алвеоларните прегради водят до образуване на центриобуларни емфизематозни мехурчета.
Началото на заболяването се отнася по-често до 4-8 години. Заболяването има чести обостряния, придружени от постоянно мокра кашлица, тежка дихателна недостатъчност. В белите дробове, фините и умерено мехурчести влажни хрипове непрекъснато се удряха. Пациентите имат деформации на крайните фаланги на пръстите по инум барабанните пръчки. При 13-годишен пациент тежка астматична атака преобладава в клиничната картина на заболяването, понякога се превръща в астматичен статус.
При изследването на респираторната функция при всички деца се определя изразена обструктивно-рестриктивна форма на вентилационно нарушение. Функционалните тестове с бронходилататори са отрицателни.
Изследването на газовия състав на кръвта разкрива хронична хипокемия. Поради увеличаването на интраалвеоларното налягане резистентността към кръвния поток в малкия кръг на кръвообращението се увеличава с претоварване на дясното сърце и развитие на хронично белодробно сърце при някои пациенти.
Определя се бронхоскопски дифузен катарално-гноен ендобронхит. Рентгеновото изследване (Фиг. 55 *) разкрива емфизематозно раздуване на белите дробове, дифузно укрепване на белите дробове, както поради съдовия компонент, така и поради увреждане на интерстициалната тъкан. Бронхографски открити общи промени в бронхите, включително ектазии и деформации в най-дисталните клони.
Прогнозата за бронхиолактален емфизем Лешке е сериозна, с персистираща и правилна терапия, може да се постигне подобрение и временно стабилизиране на процеса, но обикновено не винаги е възможно напълно да се предотврати прогресирането на заболяването.
Лечението на децата с малформации на бронха от общ тип не е коренно различно от лечението на пациенти с хронична пневмония (вж. Съответния раздел). Поради тежестта на бронхопулмоналния процес с тези дефекти, всички компоненти на комплексната терапия трябва да бъдат засилени. Антибиотична терапия по време на продължителни периоди трябва да бъде удължена, често се изисква комбинация от антибактериални лекарства. По-големият знак става бронхоскопски промивка. Със сигурност непрекъснато прекарвайте позиционирането! и упражнения. Хирургичното лечение на деца с тези видове дефекти не се проявява поради разпространението на този процес.
Ограничени малформации на стената на трахеята и бронхите. В тази група включихме вродена стеноза на трахеята, вроден лобарен емфизем, трахеобронхо-езофагеална фистула и дивертикула на трахеята и бронхите.
Включването на тези форми е до известна степен условно, тъй като ограничената трахеомалация е само една от причините за трахеалната стеноза, а вродената лобарна емфизем не във всички случаи е резултат от ограничена бронхомалация.
Стенозите на трахеята могат да бъдат свързани както с вродени дефекти на стената, така и с компресия отвън.
Основната причина за компресия на трахеята при деца са анормално разположени съдове: двойна или дясна аортна дъга (заден тип) и неправилно отделяне на субклавните артерии от арката на аортата.

Вродените дефекти на трахеалната стена могат да имат различна анатомична основа, което води до някои различия в клиничното протичане и прогнозата на заболяването.
Разграничаване между органична и функционална стеноза. Първите са свързани с локален дефект на хрущялни полу-пръстени на трахеята (липса или липса на хрущял) или прекомерно образуване на хрущялна тъкан (Фиг. 56). В последния случай твърдите хрущялни издатини могат да се образуват на мембранозната част на трахеята или на пълните хрущялни пръстени, вместо на полуколите, понякога броят им е по-голям от нормалния.
Функционалните стенози са свързани с прекомерна мекота на хрущяла, в този случай те са локална форма на трахеомала.Стенозата в резултат на компресия на трахеята отвън също е функционална.Сстенозата обикновено се локализира в долната трета на трахеята и често е придружена от стеноза на левия основен бронх. с други малформации на белите дробове.
Изпъкналият стридор, който в много случаи се открива веднага след раждането на детето, излиза на преден план. Stridor може да се увеличи с физическо натоварване, безпокойство, хранене и особено първи. Някои деца изпитват шумно дишане, което се описва като „хриптене“, „напукване“, „рязане“. В някои случаи има устойчиви, резистентни на лечение, "спастични" бронхити със съответстващ физически модел в белите дробове.
При пациент с трахеална стеноза, наблюдавана от 3 годишна възраст, комбинирахме експираторен стридор с често повтарящ се бронхит, който продължи с бронхоспазъм и възпалителна хиперсекреция на мукопурулентен храчка.
В някои случаи заболяването се усложнява от астматични пристъпи или по-слабо изразени епизоди на затруднено дишане, наподобяващи фалшив круп.
Ходът и прогнозата на трахеалната стеноза при деца се считат за благоприятни от повечето автори. Wundeilich, V., Bernardine N. (1976), който наблюдава 32 деца, отбелязва при повечето пациенти смекчаване или изчезване на клинични прояви, както и значително намаляване на стенозата според бронхоскопия. Най-добрата прогноза е стенозата, дължаща се на трахеомалация, но в други форми тя може да бъде благоприятна.
Диагностиката на трахеалните стенози се основава на па-клинови рентгенови и ендоскопски данни. В някои случаи се установява стесняване на трахеята на томограми, но трахеобронхографията осигурява по-надеждна информация. Когато се открие трахеална стеноза, е необходимо рентгено-контрастно изследване на хранопровода, за да се изключи външна компресия в присъствието на анормално разположени съдове или други патологични образувания. Трахеоброфоскопия не само определя съществуването и локализацията на стенозата, но и в много случаи и причината за нея. При диференциалната диагноза трябва да се има предвид вродения стридор на базата на ларингомализация и други промени в ларинкса, които могат да причинят стридор.
Състоянието на децата със стенози на трахеята значително се влошава при остри респираторни вирусни инфекции, които като правило се усложняват от трахеобронхит, което увеличава трахиално свиване. В това отношение е много важна индивидуалната превенция на остри респираторни вирусни инфекции и детски инфекции (морбили, магарешка кашлица) с увреждане на дихателните органи.
Когато трахеята за бронхит предписани антибиотици, както и бронхо-разширяване и муколитични лекарства. При тежки случаи на повишена трахеостеноза и бронхиална обструкция е показана кортикостероидна терапия. Хирургичното лечение се използва за стенози, причинени от компресия отвън, особено при съдови аномалии. Необходимостта от пластична хирургия на трахеята при деца е рядкост.
Вродена лобарна емфизем. В основата на заболяването лежи самоубийствен бронх с клапанен механизъм, водещ до емфизем на съответната белодробна област. Бронхиалната стеноза може да бъде причинена от притиснат от външната страна анормално разположен съд, тумор, уголемени лимфни възли и др.
Основната причина за стесняване на лумена, свързана с патологията на самия бронх, е локалното недоразвитие (гноплазия, дисплазия или аплазия) на хрущяла на неговата стена. По-рядко срещана е хипертрофията на лигавицата с образуването на гънки, които играят ролята на клапан.
Без изброените по-горе причини е възможна вродена патология на самия паренхим на белия дроб, състояща се в хипоплазия на еластични влакна и свръхтягане на алвеолите, в резултат на задържане на въздух в модифицирана част на белия дроб [Sazonov AM et al., 1981; Ihal, W., 1972].
Симптомите на заболяването не са специфични и могат да се появят както в периода на раждане, така и в много по-голяма възраст. Новородените и кърмачетата могат да получат остри пристъпи на дихателна недостатъчност, особено по време на хранене и физическо натоварване. В други случаи, вече при по-големи деца, на преден план излизат рецидивиращи певмонии и бронхити.
При някои пациенти заболяването има минимални клинични прояви. Наблюдава се 12-годишно момче с лобарна емфизема на горния лоб на левия бял дроб, при което болестта остава впечатляваща до тази възраст, а в клинично проучване, в допълнение към типичните физически и рентгенологични признаци, се определя тежка комбинирана вентилационна недостатъчност.
Обективното изследване на пациента отстрани на лезията може да открие изпъкналост и изоставане на гърдите по време на дишането.
Над засегнатия участък се определя перфориран звук в кутия и отслабване на дишането по време на аускултация. Проучването на респираторната функция обикновено разкрива вентилационна недостатъчност в различна степен.
Рентгенографските признаци (Фиг. 57 *) се състоят в увеличаване на прозрачността на засегнатия участък на белия дроб, изчерпване на белодробния модел, разширяване на междуребрените пространства, при тежки случаи се определя значително изместване на медиастиналните органи в здравословна посока. С остър подуване засегнатият лоб се простира през предния медиастинум до противоположната страна на гръдния кош. В областите, съседни на емфизематозен, белодробният модел може да бъде засилен.
По отношение на честотата на първо място е горният лоб на левия бял дроб, след това средният лоб и накрая горния лоб на десния бял дроб. Долните дялове рядко са засегнати. В изключителни случаи се наблюдават двустранни лезии.
Бронхоскопия не разкрива, като правило, никакви характерни признаци на заболяването. В някои случаи е възможно да се открият възпалителни промени и стесняване на бронха. Поради опасността от бронхоскопия с изразена лобарна емфизема, особено при малки деца, трябва да се прибягва само за целите на диференциалната диагноза [Klimansky V. A., 1975; Thai W., 1972]. Това се отнася и за бронхографски изследвания. Според различни автори, на брофограма, стесняване на бронха на засегнатия лоб, лошо запълване на малките бронхиални клони с контрастен агент, и сближаване на бронхите на съседните белодробни области са открити. В някои случаи лобарният бронх е напълно непроходим.
Диагностицирането в типични случаи не е трудно. Диференциалната диагностика понякога трябва да се извършва със спонтанен пневмоторакс, самотна киста или множествена белодробна киста, бронхиални чужди тела и диафрагмална херния.
Хирургично лечение - отстраняване на засегнатия лоб.
Дивертикула на трахеята и бронхите, много автори наричат ​​изпъкване на стената на трахеята и / или бронхите на всяка етиология. Вродените дивертикули са елементарните аксесоарни бронхи, както и издатини в мембранното отделение и между хрущялните трахеални пръстени, които се срещат в трахеобронхомегалията и са свързани с нередовността на липсата на еластични и мускулни елементи на стената.
Дивертикулът на трахеята, който не е свързан с това заболяване, е рудимента на трахеалния бронх. Дивертикулът на бронха, описан от A. Ippigu, B. Boehm през 1956 г., е недостатъчно развит допълнителен сърдечен бронх. Дивертикулите на трахеята и бронхите обикновено не се проявяват клинично и се откриват случайно.
Трахео- и бронхо-езофагеални фистули се появяват, когато детето е хранено първо с тежки пристъпи на задушаване, кашлица и цианоза. По-късно тежката ускорена пневмония, като правило, е фатална, когато фистулата продължава (вж. Раздел “Аспирационна пневмония”). Трахео-бронхо-езофагеалните фистули обикновено се комбинират с езофагеална атрезия.
Хирургично лечение. Резултатите зависят от продължителността на операцията: колкото по-добре, толкова по-рано беше предприета интервенцията.


Предишна Статия

Менингиален синдром

Следваща Статия

туберкулоза

Прочетете Повече За Кашлица